Причини та лікування лімфогранулематозу у дітей

Діти 24 вересня 2023

Лімфогранулематоз - це злоякісне захворювання лімфоїдної тканини. Вражаються лімфовузли, в яких утворюються ущільнення або гранулеми. Лімфогранулематоз у дітей зустрічається досить рідко. Хворіють зазвичай хлопчики віком 6-14 років. Для лікування використовують поєднання різних методик.

Суть патології
Причини розвитку
Види захворювання
Симптоми
Методи діагностики
Тактика лікування
Прогноз
Відео

Суть патології

Всі лімфовузли складаються з лімфоїдної тканини. Її острівці також є в селезінці, стінці кишечника, легенях, шкірі. При лімфогранулематозі відбувається злоякісне переродження цієї тканини. У ній утворюються гранулеми - ділянки неконтрольованого розростання.

Захворювання вперше описав і детально вивчив британський лікар Томас Ходжкін. Тому друга назва хвороби - лімфома Ходжкіна. Зустрічається досить рідко, в 2 випадках на 50000 осіб щорічно. Однак серед усіх злоякісних захворювань крові лімфогранулематоз посідає друге місце.

Лімфогранулематоз у дітей первинно вражає лімфатичні вузли, потім внутрішні органи

Причини розвитку

Точна причина виникнення лімфогранулематозу у дітей невідома, є лише різні припущення:

Вірусна теорія вважає пусковим фактором лімфоми перенесений інфекційний мононуклеоз. Це захворювання викликане вірусом Епштейна-Барр, вражає лімфоїдну тканину. У дітей з лімфомою виявляються антитіла до цього вірусу, а також його генетичний матеріал. Також хвороба часто розвивається на тлі ВІЛ-інфекції.
На користь спадкової теорії появи ходжкінської лімфоми говорить значна частота хвороби у близьких родичів. При обстеженні виявляються генетичні маркери захворювання.
Імунологічна теорія пояснює виникнення захворювання порушенням дозрівання лімфоцитів. Значення має перенесення патологічно змінених клітин від матері до плоду через кров.
Токсична теорія вказує серед можливих причин розвитку хвороби отруєння хімічними речовинами, лікарськими препаратами, вплив випромінювання.

Первинне вогнище з'являється в одному лімфовузлі - частіше це шийне або підключичне. Запуск патологічного процесу відбувається в умовах імунодефіциту зі зниженням кількості Т-лімфоцитів. Змінені лімфоцити носять назву клітин Березовського-Ріда-Шáберга. Вони виявляються тільки при лімфогранулематозі. Пухлина поширюється шляхом метастазування через лімфу і кров.

Види захворювання

Лімфому Ходжкіна класифікують за різними ознаками. Про локальну або ізольовану форму захворювання говорять, коли вражається тільки одна група лімфовузлів. Якщо страждають різні області тіла, залучаються внутрішні органи, констатують генералізований варіант.

Залежно від ступеня поширеності захворювання виділяють чотири стадії лімфогранулематозу:

1 стадія - пухлина знаходиться в лімфатичних вузлах однієї області (I) або в одному органі за межами лімфатичних вузлів.
2 стадія - ураження лімфатичних вузлів у двох і більше областях по один бік діафрагми (вгорі, внизу) (II) або органу і лімфатичних вузлів по один бік діафрагми (IIE).
3 стадія - поразка лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми (III), що супроводжується або немає поразкою органу (IIIE), або поразка селезінки (IIIS), або все разом.
- Стадія III (1) - пухлинний процес локалізовано у верхній частині черевної порожнини.
- Стадія III (2) - ураження лімфатичних вузлів, розташованих в порожнині тазу і вздовж аорти.
4 стадія - захворювання поширюється крім лімфатичних вузлів на внутрішні органи: печінка, нирки, кишківник, кістковий мозок та ін з їх дифузним ураженням

Перші симптоми лімфогранулематоза часто неспецифічні і нагадують інші захворювання

Симптоми

Прояви лімфогранулематозу різноманітні. Дебютувати захворювання може з неспецифічних симптомів або з ознак прямого ураження лімфовузлів. Неспецифічний початок захворювання включає:

надмірну пітливість, особливо ночами;
періодичне підвищення температури до 38-39 градусів;
підвищену стомлюваність;
відсутність апетиту.

Подібний стан у дитини виникає при первинному туберкульозі, що служить причиною діагностичних помилок.

У частини маленьких пацієнтів лімфома починається зі збільшення шийних або підключичних вузлів. Вони щільні, рухливі, не спаяні зі шкірою і навколишніми тканинами. При відчупуванні лімфовузли безболісні.

Якщо первинно вражаються внутрішньогрудні вузли, у дитини спостерігається сухий кашель, напади задишки, утруднення ковтання. Поразка лімфовузлів черевної порожнини супроводжується мезаденітом. У дитини виникає біль у животі, нудота, набрякають ноги.

До симптомів лімфогранулематозу відносять ураження внутрішніх органів. Частіше страждають легені - розвивається затяжна пневмонія, плеврить. Ураження кісток і суглобів призводить до викривлення хребта, болю в кінцівках. Розростання атипових клітин у кістковому мозку викликає пригнічення кроветворіння - анемію, зниження рівня лейкоцитів і тромбоцитів. Ураження лімфоїдних острівців у стінці кишечника викликає розлад стільця, кровотечі. Пошкодження спинного мозку призводить до паралічу кінцівок. При лімфогранулематозі через порушення імунітету часто розвиваються вторинні інфекції, що мають вірусне, грибкове, протозійне та бактеріальне походження.

Методи діагностики

Встановити діагноз лімфогранулематоза за одним тільки аналізу крові не можна. Єдиний критерій ходжкінської лімфоми - виявлення клітин Березовського в тканині лімфовузлів або внутрішніх органів. Щоб отримати зразок тканини, роблять пункцію, найкраще з декількох вузлів.

Загальний і біохімічний аналіз крові призначають для визначення впливу хвороби на організм. Уточнюють ступінь анемії, ураження печінки і селезінки. Для визначення пошкодження внутрішніх органів проводять рентгенографію, УЗД, комп'ютерну томографію.

Згідно з клінічними рекомендаціями, діагноз лімфогранулематоза може бути підтверджений тільки виявленням клітин Березовського-Ріда-Шáберга

Тактика лікування

Ходжкінська лімфома піддається повному виліковуванню, особливо якщо вона виявлена на ранній стадії. Клінічні рекомендації з терапії лімфогранулематозу вказують на важливість комплексного підходу. Використовують променеву терапію, хіміопрепарати, хірургічне втручання в різних комбінаціях.

На ранній стадії захворювання, з ураженням однієї групи лімфатичних вузлів або одного внутрішнього органу, оптимальним способом лікування є променева терапія. Іноді попередньо видаляють уражені групи вузлів і селезінку хірургічним шляхом. Опромінення піддають як патологічно змінені, так і зовні здорові лімфовузли.

Доза опромінення визначається залежно від віку дитини та вираженості патологічних змін.

При масивному ураженні лімфовузлів рекомендується ступенева терапія. Спочатку впливають тільки на пошкоджені вузли. Потім проводять опромінення всіх груп. У подальшому на 2-3 роки призначають хіміотерапію.

При генералізованому ураженні призначають кілька циклів хіміотерапії. Після досягнення позитивного результату проводять опромінення і симптоматичну терапію.

Виділяють кілька варіантів результату:

повне одужання - відсутність клінічних ознак хвороби і клітин Березовського протягом місяця після закінчення терапії;
часткове одужання - придушення клінічних ознак, зменшення розмірів вузлів більш ніж на 50%;
відсутність ефекту.

Останній варіант зазвичай спостерігається при пізньому початку лікування, генералізованій формі захворювання.

Прогноз

Терапія на початковій стадії хвороби сприяє тому, що у 90% хворих відзначається відсутність рецидивів. На останній стадії з генералізацією процесу успішність лікування відзначається у 45% пацієнтів.

Фактори, що сприяють несприятливому прогнозу:

гострий розвиток захворювання;
розміри лімфатичних вузлів більше 5 см;
поразка трьох і більше груп одночасно;
поразка кількох внутрішніх органів.

Рецидив захворювання може бути спровокований невиконанням лікарських рекомендацій, важким фізичним навантаженням, вагітністю.

Лімфогранулематоз - досить рідкісне, але серйозне захворювання у дітей. Його підступність криється в неспецифічній симптоматиці, що ускладнює постановку діагнозу. Лікування, проведене на ранній стадії, в 90% випадків призводить до одужання.