Причини та лікування тромбоцитопенічної пурпури у дітей

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей - група захворювань крові, для яких характерний розвиток тромбоцитопенії та геморагічного синдрому. Від хвороби страждає 1 з 10 тисяч дітей дошкільного та шкільного віку, причому у дівчаток вона проявляється частіше, ніж у хлопчиків.

Причини та типи захворювання

Згідно з класифікацією, тромбоцитопенічну пурпуру у дітей підрозділюють на первинну та вторинну. Перша група, в свою чергу, ділиться на дві підгрупи - ідіопатичну ТПП і ізоімунну.

Форми тромбоцитопенічної пурпури - ідіопатична та ізоімунна

Ідіопатична форма

Хвороба Верльгофа розвивається на тлі аутоімунної агресії проти власних тромбоцитів. Така тромбоцитопенія обумовлена недостатністю цих елементів крові через посилене руйнування під впливом імунопатологічних процесів.

Фактори ризику, під впливом яких може розвинутися ідіопатична форма тромбоцитопенічної пурпури:

• перенесені вірусні інфекції: грип, ГРВІ, кір тощо;
• проведення профілактичних вакцинацій;
• фізичні або психологічні травми.

Захворювання може виникати після механічної травми у дітей, які мають гемангіоми - судинні новоутворення на шкірі або слизових оболонках внутрішніх органів. Не рідкістю є розвиток такого патологічного процесу при спленомегаліях, дефіциті тіаміну або фолієвої кислоти.

Ізоімунна форма

Причини цього різновиду тромбоцитопенічної пурпури залежать від її типу:

1. Вроджена форма розвивається за несумісності материнського організму з плодом за тромбоцитарними антигенами.
2. Посттрансфузійна форма. Вона розвивається через перенесені дитиною процедури переливання крові та тромбоцитну масу.

Окремо виділяють вроджений трансимунний різновид ТПП. Вона виникає при потраплянні в кров новонародженого малюка антитромбоцитарних материнських антитіл. Хвороба виникає в тому випадку, якщо молода мати страждає від системної червоної вовчанки або ідіопатичної ТПП.

Вторинна ТПП

Така патологія часто з'являється при дитячому токсикозі, який може супроводжувати різні стани:

• гострого періоду інфекційних захворювань;
• алергії;
• системної ревматичної патології;
• апластичної анемії.

Причиною розвитку вторинної тромбоцитопенічної пурпури може послужити серйозне злоякісне захворювання кровотворної системи - лейкоз.

Симптоми захворювання

Захворювання характеризується шкірно-геморагічним синдромом за петехіально-синячковим типом. Це перша за частотою ознака тромбоцитопенічної пурпури. Він проявляється приблизно через 7-14 діб після перенесеного дитиною інфекційного захворювання.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей проявляється петехіально-синячковим висипом

Геморагічні осередки виникають на шкірі спонтанно, навіть після незначних мікротравм. Вони здатні виникати на будь-якій ділянці тіла, відмінною рисою є те, що при насуванні елементи не зникають. Такі висипання можуть володіти яскраво-червоним, темно-фіолетовим, зелено-жовтим кольором - все залежить від давності їх появи.

Ще один симптом тромбоцитопенічної пурпури - схильність до кровотечі. У 40% дітей при гострій фазі патології відкриваються носові кровотечі, у 80% пацієнтів вони з'являються в період хронізації.

Набагато рідше відзначаються шлунково-кишкові кровотечі та кровоточивість десен. Але найнебезпечнішими вважаються крововиливи в мозок, які можуть виникнути при відсутності лікування гематологічного захворювання.

При нирковій кровотечі в сечі дитини з'являється примісь крові. Таке відхилення називається гематурією. Сеча стає червоною або набуває відтінку «м'ясних помиїв».

При кровотечі з ЖКТ стілець малюка пофарбовується в чорний колір, такі спорожнення називаються меленою. Виявити кров в калі будинку можна і за допомогою експрес тесту, придбаного в аптеці. Але навіть при появі клінічних ознак батьки повинні негайно показати дитину лікарю.

Діагностика та лікування

Помітивши тривожні симптоми, батьки повинні привести дитину в кабінет гематолога або педіатра. Діагностика патології ґрунтується на зборі анамнезу, візуальному огляді шкіри і слизових оболонок, проведенні розгорнутого аналізу крові з вени. При ТПП відзначається зниження рівня тромбоцитів до показників < 150 * 10 9 мірою клітин на літр крові.

Мета лікування ТПП - нормалізація рівня тромбоцитів у крові та усунення кровотечі

Основні фактори згортання крові знаходяться в межах норми. Але тривалість кровотечі, визначена за методикою Дьюка, збільшується в 5 або більше разів при нормі в 4 хвилини. Показник згортання крові за методом Лі-Вайта (при пробі венозного біоматеріалу) знаходиться в межах референсних значень.

Лікування

При підозрі на ТПП дитина госпіталізується в стаціонар, де їй проводять комплексне лікування, що включає застосування медикаментів і дотримання гіпоалергенної дієти. До моменту нормалізації рівня тромбоцитів у крові пацієнт повинен суворо дотримуватися постільного режиму.

Новонароджені діти з ізоімунною або трансимунною формою хвороби протягом 2 тижнів перебувають на штучному вигодовуванні. Для цього використовується донорське молоко. Після закінчення 14 діб малюка знову можна прикладати до грудей матері.

Клінічні рекомендації з медикаментозної терапії підвищеної кровоточивості базуються на застосуванні:

• амінокапронової кислоти та інших медикаментозних засобів, що нормалізують адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів;
• ангіопротекторів (перорально або парентерально): карбазохрому, етамзилату та інших;
• транексамової кислоти.

При істотному зниженні тромбоцитів і вираженому геморагічному синдромі показано застосування кортикостероїдів - переднизолону у формі розчину для внутрішньовенних ін'єкцій. Тривалість лікування дитини становить 2-3 тижні, після чого доза поступово знижується.

При носових кровотечах допомагає тампонування носа ватними турундами, змоченими в тромбіні або карбазохромі. Не менш ефективною є і гемостатична колагенова губка.

Для того щоб запобігти процесу видалення з кров'яного русла тромбоцитів, що містять антитіла, застосовуються препарати ВВІГ. Їх вводять внутрішньовенно. Вони містять нормальний імуноглобулін людини і блокують печінкові, селезінкові, кістномозкові Fe-рецептори.

Поки проводиться лікування, дитина перебуває під ретельним наглядом лікаря. Важливо регулярно проводити проби крові для визначення рівня тромбоцитів.

Профілактика

Щоб уникнути загострення хвороби або посилення її перебігу батьки повинні слідувати таким рекомендаціям:

• не допускати тривалого перебування дитини на сонці;
• не давати препарати на основі АСК, виключити анальгетики;
• готувати фіточаї з трав, що володіють кровоспинним ефектом (тисячолістника, пастушої сумки, крапиви двудомної та інших).

Специфічних методів профілактики хвороби не існує. Щоб знизити ризик її розвитку, потрібно вчасно лікувати вірусні захворювання і усувати інші фактори ризику. Слід відповідально підійти до питання проведення імунізації малюка, обговоривши всі нюанси з педіатром або сімейним лікарем.

Своєчасно розпочате лікування захворювання сприяє сприятливому прогнозу та одужанню дитини. Необхідно зазначити, що у деяких пацієнтів відбувається спонтанне самозлікування від ТПП.

При запущеній хворобі прогноз різко погіршується, оскільки невилікувана патологія загрожує інсультами, масивними кровотечами, постгеморагічною анемією. Найважчим наслідком пурпури є летальний результат, тому ігнорувати перші симптоми не можна.

Відео

Також рекомендуємо почитати: підвищено гематокрит у дитини