Антифосфоліпідний синдром: опис хвороби, лікування

Антифосфоліпідний синдром (АФС) відноситься до розряду аутоімунних патологій, які здатні викликати різні ураження внутрішніх органів і систем. Захворювання супроводжується яскраво вираженою симптоматикою і призводить до утворення тромбозів залежно від місця локалізації. Патологія вимагає оперативного лікування і постійного контролю лікуючим фахівцем.

Опис хвороби антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідний синдром - патологічний процес, що відноситься до розряду ревматологічних захворювань. Стан виражається в підвищеній згортності крові і призводить до утворення тромбів у судинах, артеріях.

Антифосфоліпідний синдром призводить до утворення тромбів у крові

За наявності даної патології відбувається підвищена освіта антиф^ ліпідних антитіл (АФЛА). У здоровому організмі освіта подібних антитіл спостерігається в 1-12% випадків. Частота виявлення зростає з віком.

Антифосфоліпідні антитіла негативно впливають на клітини ендотелію, що відповідають за попередження утворення тромбозів. При цьому відбувається зниження рівня гуморальних речовин, що відповідають за швидкість згортання крові.

Розвиток хвороби спостерігається найчастіше у жінок у молодому віці від 20 до 40 років. Однак захворювання піддаються і чоловіки, і діти, в тому числі новонароджені.

Класифікація: типи АФС

Захворювання підрозділюється на види залежно від етіології та патогенезу.

Типи АФС:

1. Первинний. Утворюється при розвитку будь-яких внутрішніх захворювань.
2. Вторинний. Причиною розвитку служить інший аутоімунний розлад.
3. Катастрофічний. Відрізняється великою поразкою тромбозом внутрішніх органів.
4. АФЛА-негативний. При даному вигляді визначити наявність маркерів лабораторними дослідженнями неможливо.

Клінічні дані про статистику розвитку хвороби відсутні через недостатню інформацію про природу походження патології.

Причини розвитку АФС

Причини, через які відбувається розвиток АФС, наразі невідомі. Серед основних факторів виділяють генетичну, або спадкову, схильність. Підвищене утворення антифосфоліпідних антитіл може відбуватися на тлі інших внутрішніх патологічних процесів.

Можливі причини:

• вірусні та бактеріальні захворювання - гепатит, венеричні хвороби, малярія, мононуклеоз;
• аутоімунні порушення - системна червона вовчанка;
• злоякісні новоутворення;
• тромбоцитопенічна пурпура;
• ревматоїдний артрит;
• різні форми мікроангіопатії;
• синдром Шегрена.

Відомі випадки розвитку синдрому на тлі прийому деяких груп лікарських препаратів: психотропні речовини, стероїдні контрацептиви, гідралазин.

Ознаки захворювання

Антифосфоліпідний синдром викликає велике ураження кровоносних судин, артерій, вен, на тлі чого симптоматика має величезну різноманітність і проявляється у вигляді різних порушень. У більшості випадків вражаються глибокі вени нижніх кінцівок, печінкові вени та артерії сітківки.

Шкірні прояви:

• локальні крововиливи, що зовні нагадують васкуліт;
• утворення підшкірних гематом, системна склеродермія;
• синці в області нігтьового ложа;
• некроз дистальних ділянок шкіри на нижніх кінцівках;
• освіта незагоєних язв;
• еритема нижніх і верхніх кінцівок;
• підшкірні вузли.

З боку судин нижніх кінцівок спостерігаються різні ішемічні розлади: порушення трофики м'язів, холодні кінцівки. У деяких випадках утворюється гангрена. Стан супроводжується болючими відчуттями, набряком, підвищенням температури тіла або ознобом. Виникає тромбофілія.

Великі судини в місці утворення тромбу:

• перепади в рівні тиску на верхніх і нижніх кінцівках;
• синюшність і набряклість в області верхньої полої вени;
• розширення вен в області шиї, обличчя;
• утворення носових кровотечей;
• кровотечі в стравоході, бронхах;
• болючі відчуття в області паху, нижніх кінцівках, набряклість.

Ознаками порушень у кістковій системі є некротичні ураження кісткової тканини в галузі утворення тромбу. Стан супроводжується больовими відчуттями і порушеною трофікою прилеглих тканин, спостерігається ускладненість рухливості. При цьому відбувається розвиток остеопорозу, який не пов'язаний з прийомом гормональних засобів. Процес супроводжується сильними болями.

Ознаки антифосфоліпідного синдрому з боку органів зору:

• розвиток атрофії в зоровому нерві;
• утворення тромбів в області вен і артерій, розташованих у сітківці ока;
• процес крововиливу;
• ексудативні порушення - освіта запальної рідини.

Стан гнітюче діє на зорові функції і може викликати часткову або повну втрату зору.

Ниркові порушення:

• інфаркт органу - супроводжується сильними болями і виділенням сечі з кривавими домішками;
• утворення тромбозу в нирковій артерії - виникає різко, супроводжується диспептичними розладами і больовими відчуттями;
• мікроангіопатія - стан згодом може спровокувати ниркову недостатність.

При ниркових розладах негативного впливу піддається область надниркових. Ситуація може ускладнитися і призвести до різних крововиливів та інфаркту надниркових.

Порушення з боку ЦНС:

• розвиток ішемічної хвороби, інсульт;
• загальне нездужання, запаморочення;
• параліч мускулатури;
• головні болі, мігрень;
• психічні розлади.

Утворення тромбів у галузі серцево-судинної системи може призвести до передінфарктного стану, інсульту або інфаркту. Поразка печінкових артерій ускладнюється інфарктом органу або розвитком синдрому Бадда - Кіарі.

АФС також негативно впливає на вагітність і народження дитини.

Діагностика АФС

Для призначення терапії необхідно провести діагностичні заходи. Причинами для обстеження можуть служити порушення і додаткові фактори, які підвищують ризики розвитку патології.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) діагностується за аналізом крові

Венозні та артеріальні тромбози, наявність трофічних язв, а також знижена концентрація тромбоцитів у крові можуть служити причинами для підозр розвитку антифосфоліпідного синдрому. За наявності декількох ознак одночасно відбувається постановка діагнозу з подальшими клінічними дослідженнями.

Для підтвердження патології призначається АФС-дослідження - діагностика крові на визначення антитіл до фосфоліпідів (АФЛА).

Додаткові аналізи:

• наявність антитіл до кардіоліпіну;
• антитіла до ДНК;
• дослідження на визначення ревматоїдних ознак;
• - Агулянт червоної вовчанки;
• антитіла до еритроцитів;
• реакція Вассермана.

Визначення реакцій дозволяє з високою точністю визначити розвиток хвороби.

Лікування антифосфоліпідного синдрому

При лікуванні враховується форма і характер протікання хвороби. Схема лікування розробляється лікуючим лікарем. В якості коштів можуть призначатися антиагрегантні препарати і ^ агулянти. При АФС, що утворився на тлі протікання червоної вовчанки, призначаються лікарські засоби, що відносяться до групи глюкокортикостероїдних препаратів.

На додаток для усунення запальних реакцій застосовуються протизапальні засоби нестероїдної групи. При вагітності і тільки під наглядом лікаря використовуються внутрішньовенні ін'єкції імуноглобуліну.

Високо себе зарекомендували препарати, що відносяться до групи інгібіторів апоптозу, пептиди на основі  агулянтів, цитокіни.

До складу комплексної терапії також входять різні антиоксиданти, вітаміни групи B, амінохінолінові лікарські засоби. Додатково може призначатися інструментальний спосіб лікування - плазмаферез.

Прогноз і профілактика

Прогноз лікування залежить від форми захворювання та своєчасного звернення до фахівця. При вторинному ураженні пацієнтам рекомендуються постійне спостереження у ревматолога і систематичні дослідження крові на рівень антитіл.

Несприятливими факторами для розвитку патології є тромбоцитопіння, виражена артеріальна гіпертензія, підвищений вміст антитіл до кардіоліпіну.

Щоб уникнути розвитку рецидивів і загострень, рекомендується своєчасно проходити профілактичну діагностику і вчасно займатися лікуванням інфекційних і вірусних захворювань.

АФС нерідко розвивається на тлі внутрішніх патологій. Своєчасне звернення за медичною допомогою допоможе уникнути ускладнень. При дотриманні всіх запропонованих рекомендацій прогноз на клінічне лікування носить сприятливий характер.

Також цікаво почитати:чому при вагітності згущується кров

Відео