Гермафродитизм: що це і як лікувати?

Не завжди питання «» хлопчик чи дівчинка «» вирішується одним поглядом. Існують люди з ознаками обох статей, раніше їх називали гермафродитами, тепер використовується інший термін - «інтерсекс», що дослівно позначає «між полами».

Люди з діагнозом гермафродитизм відчувають себе не такими, як все, що тягне за собою психологічні проблем.

Що це за патологія?

Гермафродитизм характеризується присутністю в організмі ознак обох статей. Широко поширений у природі, особливо серед рослин, безхребетних тварин і риб. Він дозволяє багатьом видам розмножуватися навіть за відсутності другої особи. Однак у людини даний стан є аномалією.

Згідно з різними джерелами, поширеність інтерсекс-людей коливається від 0,5 до 1,7%. Для порівняння, рижеволосих людей на Землі проживає 1-2%. Незважаючи на велику поширеність і велику кількість медичної інформації, гермафродитизм залишається серйозною медико-етичною проблемою. Досі немає єдиної універсальної відповіді на питання, що краще: скоригувати організм серією хірургічних втручань, або залишити все так, як вирішила природа.

Гермафродитизм розвивається під впливом різних факторів і буває двох різновидів:

1. Справжнім. Дуже рідкісна патологія. Становить лише 10% від усієї аномалії. Дитина народжується з невірним набором хромосом і подвійним набором статевих органів. Вони бувають об'єднані в один або розташовуються окремо. У багатьох дітей з подібною проблемою геніталії проміжного типу.
2. Псевдогермафродитизм, або інша його назва - помилковий. Зустрічається в переважній більшості випадків. При такому діагнозі генетична стать не збігається з фізичною. Наприклад, деякі люди, які мають Y-хромосому, народжуються із зовнішністю, що розвивається за жіночим типом, з жіночими статевими органами замість чоловічих, запропонованих генетичним кодом.

Причини і механізми виникнення гермафродитизму

Одна з причин гермафродитизму у людини - порушення в генетичному коді

Нашу стать визначають 3 фактори:

• Хромосоми - генетична стать;
• Тіло - фізична стать;
• Психологічні фактори - психологічна стать.

У нормі ці три статі збігаються, проте так трапляється не завжди.

Існує 2 види хромосом, що визначають стать - X і Y. Жінки володіють двома хромосомами одного виду - XX, а у чоловіків 2 різні хромосоми, тобто XY. Але під дією мутагенних факторів: рентгенівських променів, деяких ліків, вірусів - хромосомний набір змінюється. X, XXX, XXY - дані варіації зустрічаються серед людей і проявляються серйозними захворюваннями, такими як: синдром Шерешевського-Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Свайєра. Це і є види порушень генетичної статі.

У всіх ембріонів за замовчуванням повинна сформуватися жіноча репродуктивна система. Тільки якщо в гру вступить тестостерон, з нейтральної репродуктивної системи розвинеться чоловіча.

Порушення фізичної статі розвиваються за іншим механізмом. Ембріон зароджується з нейтральною статевою системою, яка має потенціал розвинутися в будь-які зовнішні статеві органи, а його внутрішні органи можуть стати як яєчками, так і яєчниками. Якщо в процесі свого розвитку ембріон піддається дії тестестерону, то його репродуктивна система перетворюється на пеніс і яєчки, якщо ж потрібні гормони не виробляються, то на вагину і яєчники. Для вироблення тестостерону у ембріона повинна іметься Y-хромосома. Якщо в генетичному коді сталася поломка, то генетичний чоловік не повернеться впливу потрібних гормонів і отримає яєчники замість яєчок.

Причиною неспівпадіння генетичного коду і фізичної статі може бути не тільки дефектний ген, але і те, що під час вагітності мама приймала ліки, що посилює вироблення андрогенів. Або у неї була пухлина, що виробляє андрогени. Тому вагітність слід ретельно планувати, щоб виключити такі варіанти.

Симптоматика

Для постановки діагнозу потрібне обстеження відразу декількох лікарів: уролога, гінеколога, ендокринолога і генетика. Кожен з них виявляє порушення у своїй сфері. Але тільки комплексний підхід гарантує постанову достовірного діагнозу.

Гермафродитизм, який виявляється в існуванні двох репродуктивних систем і називається істинним, часто виявляють відразу після народження. Він вказує на себе нетиповою, бісексуальною будовою геніталій: маленький пеніс, гіпертрофований клітор, неправильне розташування уретри. Не буває так, що обидві статеві системи правильно функціонують, навіть якщо вони розташовуються окремо, а не з'єднані в один орган. Найчастіше жодна з систем не працює досить добре, тому люди з таким діагнозом, як правило, безплідні.

При псевдогермафродитизмі встановити аномалію відразу після народження вдається не завжди. Зовнішні статеві органи можуть нічим не відрізнятися від норми. Діагноз може бути поставлений пізніше, коли у віці 12-18 років відбудеться затримка статевого дозрівання, і це дасть привід для додаткового лікарського обстеження.

Методи лікування

Фальшивий та справжній гермафродитизм виправляються за допомогою хірургічних операцій. Часом вони приносять більше шкоди, ніж користі.

Немає загальної схеми для лікування гермафродитів. Кожен випадок вимагає індивідуального підходу. У зв'язку з цим, існує кілька принципово різних підходів до лікування інтерсекс-людей.

Оперування відразу після народження

Раніше всіх, народжених з «незрозумілими», хибними геніталіями, хірурги перетворювали на дівчаток, оскільки віддалені результати були набагато кращими, ніж при оперуванні в хлопчиків. Пізніше при виборі статі дитини стали питати побажання батьків. Однак у цього підходу є один істотний недолік - він не враховує генетичний пол. З розвитком медицини лікарі відійшли від нього, і прийшли до другого методу.

Оперування після з'ясування генетичної статі

Якщо людину з хромосомним набором XY прооперувати в жінку або навпаки, це незмінно веде до психологічних проблем. Тому в наші дні лікарі проводять ретельне дослідження, щоб після операції дитині дісталося тіло, відповідне «правильній» підлозі. Це дає хороші результати і зводить до мінімуму кількість пацієнтів, які отримали неспівпадіння фізичної та генетичної статей.

Оперування в дорослому віці за згодою самого пацієнта

У двох попередніх підходах враховувалися побажання лише опікунів, діти не брали участь у виборі своєї статі. Цей факт викликає обурення у прихильників третього підходу, оскільки багато інтерсекс-людей навіть не підозрюють про особливості свого організму. Не всі батьки вважають за потрібне повідомляти дитині про операцію, проведену в ранньому дитинстві. До того ж, більшість інтерсекс-людей не потребують хірургічного лікування і загроза їх здоров'ю лише гіпотетична. Для того щоб зважитися на хірургічне втручання потрібен справжній героїзм, оскільки воно може спричинити куди більші проблеми, ніж недосконала будова організму: довічний біль, нечутливість геніталій, проблеми з сечовипусканням, втрата сексуальної функції. Тому даний підхід пропагує, що людині слід дозволити вирости і дати можливість самій визначити статеву приналежність.

Гормональна терапія

Зустрічаються випадки, коли операція не потрібна, достатньо замісної гормональної терапії, щоб усунути наслідки аномалії. При синдромі Тернера у дівчинки в організмі виробляється недостатня кількість жіночих гормонів. Вчасно розпочата терапія зменшує наслідки хвороби.

Проблема інтерсекс-людей має не стільки медичний, скільки соціальний характер. З різних причин вони стикаються з дискримінацією з самого народження, хоча сучасна медицина дозволяє мінімізувати наслідки патології. Підтримка близьких, робота з психотерапевтом, грамотно підібрана гормональна терапія допоможуть впоратися і з цими труднощами.

Відео

Також рекомендуємо почитати: гістеректомія матки