Класифікація та лікування вроджених вад серця (ВПС) у дітей

Діти 24 вересня 2023

Під ВПС (вродженими вадами серця) у дітей розуміють велику групу хвороб, що характеризуються аномальною будовою серця, його клапанної системи і судин. Такі порушення призводять до серйозних ускладнень, інвалідності і навіть летального результату. Існує кілька груп захворювань:ВПС з перевантаженням малого кола кровообігу, з збідненням малого кола і з незміненим кровотоком в малому колі. Також вади серця можуть бути ізольованими і комбінованими. Основний метод лікування - хірургічне втручання, яке проводиться для корекції дефектів і нормалізації кровотоку.

Причини виникнення ВПС у новонародженого
Класифікація ВПС
Характерні симптоми
Обстеження
Лікування
Ускладнення
Успіх лікування і профілактика
Способи родорозв'язку при ВПС біля плоду
Відео

Причини виникнення ВПС у новонародженого

До розвитку ВПС призводять різні провокуючі фактори, що впливають на організм вагітної жінки. Найбільш небезпечний проміжок між 3 і 12 тижнями ембріонального розвитку, оскільки саме в цей період відбувається закладка і формування серцево-судинної системи.

Середня частота поширеності ВПС у дітей становить 1% від загальної кількості новонароджених

ВПС розвиваються на тлі таких станів:

шкідливих звичок матері (куріння, вживання алкоголю);
прийому тератогенних медикаментів;
екологічного неблагополуччя;
впливу радіації;
інфекційних захворювань;
ендокринно-метаболічної патології;
генетичних і хромосомних мутацій.

Вроджені вади серця можуть передаватися у спадок. У багатьох малюків один або обидва батьки стикалися з такою патологією, або аномалії були діагностовані у найближчих родичів.

Серед інфекційних хвороб найбільшу небезпеку становить краснуха і токсоплазмоз. ВПС розвиваються і на тлі інших інфекцій, перенесених матір'ю:

вітряної віспи;
цитомегаловірусної інфекції;
герпеса;
сифіліса;
туберкульозу;
аденовірусної інфекції

Ще один поширений фактор, що провокує вроджені вади серця біля плоду - цукровий діабет у матері. За наявності ревматичних хвороб ймовірність народження хворої дитини становить близько 25% випадків.

ВПС - часто не єдине відхилення, з яким народжується малюк. Вони можуть поєднуватися з аномальною будовою органів ЖКТ, нервової системи, опорно-рухового апарату, сечостатевої системи, що значно погіршує подальший прогноз.

Класифікація ВПС

Залежно від ступеня порушення кровотоку і вираженості структурних дефектів, вроджені вади підрозділюють на кілька груп.

1. «» Сині «» вади

2. "Білі" "вади

Таке виділення вад засноване на зовнішніх ознаках, а саме, на інтенсивності забарвлення шкірних покривів пацієнта. При «синіх» вадах у дитини відзначається ціаноз, а при «білих» шкіра стає дуже блідою. «» Сині «» вади зустрічається при тетраді Фалло, атрезії легеневої артерії та інших захворюваннях. «» Білими «» є дефекти міжпредсердної та міжшлункової перегородок.

Друга класифікація спирається на стан легеневого кола кровообігу. Тут виділяють три варіанти:

1. ВПС з перевантаженням малого кола кровообігу:

- відкритий артеріальний проток;

- дефект міжпредсердної перегородки (ДМПП);

- дефект міжшлункової перегородки (ДМЖП);

2. ВПС з збідненням малого кола:

- тетрада Фалло;

- стеноз легеневої артерії;

- транспозиція магістральних судин.

3. ВПС з незміненим кровотоком у малому колі:

- коарктація аорти;

- Стеноз аорти.

Також вади серця можуть бути ізольованими і комбінованими.

До комбінованих вад розвитку належать загальний артеріальний ствол, транспозиція магістральних судин, дискордантне шлунково-артеріальне і конкордантне передсердно-шлункове з'єднання. Ці патологічні стани характеризуються порушенням роботи великих судин і серця, відрізняються вкрай важким перебігом.

Характерні симптоми

Найчастіше ВПС діагностуються в неонатальному періоді. До характерних симптомів вад серця відносять такі:

шуми в серці, що вислуховуються при первинному огляді неонатологом або педіатром;
синюшність або блідість шкіри носогубного трикутника, слизових і нігтів, а у важких випадках і всіх шкірних покривів в цілому
мляве смоктання або відмова від смоктання
погана переносимість звичайних для немовляти навантажень
порушення серцевого ритму;
пульсацію шийних судин;
задишку;
постійний плач і примхливість.

Деякі аномалії дебютують у дітей старшого віку. Зазвичай їх виявляють при плановому відвідуванні педіатра або після появи характерних скарг. Найчастіше це скарги на погану переносимість фізичного навантаження. При такому варіанті розвитку подій мова зазвичай йде про менш серйозні порушення, що добре піддаються лікуванню.

Багато вад можна запідозрити ще в періоді внутрішньоутробного розвитку, починаючи з другого скринінгу, особливо якщо обстеження проводиться на апараті УЗД експертного класу. Саме пренатальна діагностика дозволяє зберегти життя безлічі маленьких пацієнтів: спланувати пологи в профільному медзакладі з можливістю надання спеціалізованої допомоги в потрібні терміни.

Обстеження

Малюка з підозрою на ВПС направляють на консультацію та обстеження до дитячого кардіолога. Попередній діагноз встановлюється після первинного огляду, але для його підтвердження потрібно провести ряд діагностичних заходів, які допоможуть уточнити тип патології, ступінь порушення гемодинаміки та інші моменти.

У першу чергу дитину відправляють на інструментальну діагностику:

ЕКГ;
ЕХО-КГ
при необхідності більш поглиблені дослідження

ЕХО-КГ (УЗД серця) - основний метод діагностики вад серця. Він дозволяє побачити не тільки будову камер серця, клапанів і великих судин, а й за допомогою спеціального доплер-режиму розібратися в струмах крові, визначити наявність патологічних скидів крові, а також оцінити скоротну здатність міокарда, що особливо важливо при ВПС.

Для оцінки серцевого ритму вдаються до холтерівського моніторування. На дитину надягають спеціальні датчики, що зчитують частоту серцевих скорочень протягом декількох діб. Батькам дають блокнот, в якому вони відзначають будь-які зміни в поведінці дитини, наприклад:

00-8.15 - малюк плакав;
30-8.45 - поел;
00-14.00 - спав тощо.

Це допоможе виявити приховані порушення серцевого ритму, що виникають періодично, а також оцінити серцеву діяльність в різний час доби і під впливом різних зовнішніх факторів.

Якщо аномалій у структурі органу не виявлено, але є порушення серцевого ритму, приступають до обстеження інших органів і систем:

легенів;
щитовидної залози;
головного мозку.

Середня частота зустрічності ВПС становить 1% від загальної кількості новонароджених. З усіх вад, що розвинулися у внутрішньоутробному періоді, 10-30% випадків припадає на патологію серця.

Лікування

Алгоритм дій залежить від виду ВПС та стану дитини на момент постановки діагнозу. Основний метод лікування - хірургічне втручання, яке проводиться для корекції дефектів і нормалізації кровотоку. При цьому використовуються різні техніки: ушивання перегородок, накладення ^ омозів та ін. При складних вадах проводять складні об'ємні багатогодинні хірургічні операції.

Питання про терміни виконання хірургічного втручання дискутабельне, але однозначно віддається перевага найбільш ранньому втручанню, щоб запобігти ймовірним ускладненням. Однак стан новонародженої дитини не завжди дозволяє провести втручання необхідного обсягу, тому в деяких випадках доводиться чекати, поки малюк набере необхідну масу тіла.

При важких вадах маленьких пацієнтів ставлять у чергу на пересадку серця. Вони потребують спеціального догляду, прийому медикаментів. Іноді життєдіяльність підтримується апаратними методами. Окремі ВПС спочатку несумісні з життям і лікуванню не піддаються. Зазвичай такі малюки гинуть при народженні або в перші кілька годин.

Ускладнення

Некореговані ВПС загрожують розвитком важких патологій з боку серця або інших органів. До таких відносять:

бактеріальний ендокардит;
неревматичні кардити;
тромбози кровоносних судин;
стенокардію та інфаркт міокарда;
запалення легенів

Якщо не оперувати дитину з ВПС, то буде наростати серцева недостатність, виникнуть проблеми з диханням, аритмії і тромботичні ускладнення. Сукупність цих причин призведе до летального результату

Аномальна будова серця і судин виступає головною причиною загибелі дітей у неонатальному періоді. Навіть після успішного проведення хірургічної корекції присутній великий ризик розвитку важких ускладнень та інвалідності.

Успіх лікування і профілактика

Рання діагностика і ретельне слідування рекомендацій дитячих кардіохірургів значно покращують прогноз при ВПС, проте далеко не у всіх випадках. Основним показником, що дозволяє робити будь-які припущення, виступає вид пороку і його тяжкість. Якщо дитина доживає до 2-3 років, шанси на одужання або поліпшення стану суттєво зростають. Смертність у такому разі становить близько 5% від загальної кількості хворих. Доглядом за дітьми займаються батьки в домашніх умовах або ж медперсонал кардіологічних відділень.

Враховуючи, що поширеними провокуючими факторами ВПС виступають генетичні порушення, жінкам рекомендується уважно ставиться до вагітності і по можливості готуватися до неї заздалегідь. Особливо це стосується сімейних пар з груп ризику.

До планованого зачаття обом партнерам потрібно:

здати необхідні аналізи;
вилікувати супутні захворювання;
відмовитися від шкідливих звичок;
пропити вітамінні комплекси.

Після настання вагітності потрібно якомога раніше стати на облік у жіночій консультації, регулярно відвідувати гінеколога і проходити обстеження. Особливу увагу варто приділити генетичним скринінгам, які робляться в кожному триместрі.

Раніше всім дітям з ВПС рекомендували повну відмову від фізичних навантажень. Зараз вести звичайну рухову активність дозволено малюкам, які:

пройшли хірургічну корекцію порушення;
не мають задишки, тахікардії, підвищеного АД та інших негативних симптомів.

Таким дітям не зашкодить спортивна ходьба і плавання, а ось професійний спорт при ВПС - табу, незалежно від самопочуття.

Чи потрібен буде спеціальний догляд за дітьми з ВПС, буде залежати від типу дефекту і результату лікування.

Способи родорозв'язку при ВПС біля плоду

Жінкам, які очікують дитину з вродженою патологією серця або судин, рекомендовано всю вагітність спостерігатися у кардіолога. Чіткі клінічні рекомендації, що стосуються способу родорозв'язку, відсутні. Найчастіше жінки народжують природним шляхом, оскільки використання наркозу при операції кесаревого перерізу і застосування стимулюючих препаратів загрожує посилюванням стану дитини.

Інтенсивні потуги або тривалий безводний період також шкідливі для малюка, тому спосіб родорозв'язку вибирають з урахуванням типу ВПС у плода, перебігу вагітності, стану матері та інших обставин.

Приблизно чверть всіх вроджених вад серця є критичними і вимагають екстреного хірургічного втручання відразу після народження

У ряді випадків з операцією можна почекати. Відносно легкі вади, такі як незначні дефекти міжшлункової перегородки, можуть закриватися самі собою в міру зростання дитини. Інвалідність у такому випадку малюк не отримує.