Що викликає синдром Рея у дітей і як його лікувати

На тлі вірусних інфекцій, типу грипу, кору або вітрянки, виникає лихоманка, яку можуть лікувати аспірином (ацетилсаліциловою кислотою), використовуючи його як жарознижувальний засіб. Це може спровокувати синдром Рея - дуже небезпечний стан, що рідко зустрічається, який загрожує життю. Ця небезпечна патологія, в 20% випадків може закінчуватися летально через порушення функції печінки, розвитком її жировою інфільтрацією. У дитини швидко прогресує енцефалопатія (патологія мозку), викликана набряком головного мозку. Синдром Рея може виникати у дітей і підлітків у віці 4-12 років.

Причини патології

Вперше хворобу описали в 1963 році, спостерігали ураження печінки та енцефалопатію у дітей, які були госпіталізовані для терапії грипу В і приймали ацетилсаліцилову кислоту. Пізніше були описані випадки Рея-подібного синдрому у дітей з вродженими дефектами метаболізму, ідіопатичний синдром Рея, не пов'язаний з прийомом аспірину.

Прояви патології пов'язані з особливостями метаболізму ацетилсаліцилової кислоти, дією деяких вірусів на клітини і гіпертермією. Причиною хвороби найчастіше виступають такі віруси:

• грип А та В;
• парагрип;
• аденовірус;
• краснуха;
• кір;
• герпетична інфекція;
• ентеровірус;
• поліомієліт;
• вірус Епштейна-Барр;
• цитомегаловірус.

Дія аспірину проявляється залежно від дозування. У невеликих кількостях він виступає як дезагрегант, знижує згортальність крові. У середніх дозах зменшує біль і знижує температуру. У високих дозах збільшує виведення сечової кислоти, володіє протизапальною дією.

У дітей аспірин викликає такі зміни в біохімічних процесах:

• порушує транспорт і окислення жирних кислот;
• пригнічується тканинне дихання та окислювальні процеси;
• порушується обмін органічних кислот;
• змінюється синтез сечовини.

Саме прийом аспірину як жарознижувального засобу для полегшення лихоманки під час вірусної інфекції може стати причиною виникнення синдрому Рея, небезпечного для життя дитини стану. Обумовлюється ця рідкісна патологія тим, що в печінці накопичуються жири, що призводить до гіпоглікемії, збільшення концентрації аміаку в крові, відбувається набряк мозку.

Синдрому Рея схильні діти віком від 4 до 12 років.

Синдром Рея не є дозозалежним, чим відрізняється від передозування нестероїдних протизапальних засобів. Для дітей не існує безпечного дозування аспірину.

Як виявляється хвороба у дітей

Найчастіше захворюють діти у віці 5-14 років, хвороба практично не зустрічається у новонароджених і після 18 років. Симптоми з'являються на тлі лихоманки або після її закінчення, частіше на 5 добу. При вітрянці синдром маніфестує на 4 день після появи висипу.

Все починається з раптової появи симптомів. Дитина скаржиться на нудоту, розвивається неприборкана блювота, яка повторюється кілька разів протягом доби. Якщо блювоти немає, можливий нетиповий перебіг патології або інше захворювання. Хвороба стрімко прогресує. Зміни поведінки можуть з'явитися вже через кілька годин, але не пізніше, ніж через 2 доби. Характерні такі ознаки:

• млявість, сонливість;
• дезорієнтація, занепокоєння;
• маячні стани;
• агресивна поведінка.

При початкових ознаках синдрому Рея у дитини спостерігається гіпервентиляція легенів, вона часто дихає. Серцебиття прискорюється, з'являються патологічні рефлекси, які говорять про ураження головного мозку, розширюються зіниці. Пізніше дитина переходить у коматозний стан, коли пригнічується робота мозку, реакція на зовнішні подразники стає неадекватною або дитина глибоко засинає і розбудити її неможливо.

Поганий прогноз перебігу хвороби при наступних ознаках:

• швидке прогресування патології;
• рання поява судомів;
• високий вихідний рівень аміаку в крові;
• кома

Якщо дитина переходить у глибоку кому, відбувається пригноблення більшості рефлексів, втрачається м'язовий тонус, але періодичним можуть з'являтися судоми. У позамежній комі зіниці перестають реагувати на світло, а самостійне дихання стає неможливим. У цій стадії за відсутності медичної допомоги настає смерть.

Методи діагностики

Діагностика ґрунтується на анамнезі хвороби. При опитуванні батьків з'ясовується, що на тлі вірусної інфекції і високої температури дитині давали ацетилсаліцилову кислоту. Припустити хворобу дозволяє характерна клінічна картина. Для уточнення змін у печінці та головному мозку призначаються такі методи діагностики:

• біохімічний аналіз крові;
• коагулограма;
• УЗД печінки;
• ЕЕГ;
• загальноклінічне дослідження крові і сечі.

Вже на ранній стадії хвороби в біохімічному дослідженні спостерігається збільшення активності печінкових ферментів, що говорить про пошкодження її клітин. Зростає АЛТ, АСТ в 3-20 разів вище норми, аміак, але залишається в межах норми білірубін. Поганому прогнозу сприяє збільшення аміаку більше 350 мг/дл. У 40% дітей до 5 років визначається гіпоглікемія, яка відноситься до однієї з ознак патології. У старшому віці концентрація глюкози може залишатися в межах норми.

Електролітний склад крові в більшості випадків залишається в межах референсних значень, але може знижуватися при наполегливій блювоті і відмові дитини від їжі. Через залучення в патологічні процес підшлункової залози відбувається збільшення альфа-амілази.

Вплив порушення біохімічних реакцій і зниження білковосинтетичної функції печінки призводить до нестачі багатьох факторів згортання крові. Це веде до порушення гемостазу, що проявляється в коагулограмі подовженням ПТВ і АЧТВ.

Цікаво, що загальний аналіз крові найчастіше залишається в межах норми. Може відзначатися невелике підвищення лейкоцитів

На УЗД печінки відзначається її збільшення, дифузні зміни в паренхімі, які говорять на користь стеатозу. У випадках нетипового перебігу хвороби проводиться біопсія печінки. Її рекомендують використовувати в будь-якому віці при відсутності блювоти, але яскраво виражених інших симптомах хвороби, рецидивуючій течії, а також коли патологія носить сімейний характер.

Енцефалограма дозволяє визначити зміну мозкової активності. Вони залежать від стадії хвороби, тому необхідні в діагностиці, щоб визначити подальшу схему терапії:

• у початковій стадії на ЕЕГ відзначається уповільнення ритму, цій ознаці відповідає нормальний рівень аміаку в крові;
• на 2 стадії уповільнення стає більш вираженим
• на 3 стадії уповільнені дельта-хвилі з високим вольтажем, дитина знаходиться в комі.

При глибокій комі вольтаж дельта-хвиль знижується, на останній стадії реєструється ізолінія на ЕЕГ.

Способи лікування, прогнози

Успіх лікування залежить від стадії, на якій почалося надання медичної допомоги. Специфічного лікування захворювання немає. Проводяться заходи, спрямовані на ліквідацію набряку мозку, порушень згортання крові та метаболічних розладів.

Лікування дитини проводиться тільки в умовах стаціонару, часто необхідна госпіталізація у відділення реанімації та інтенсивної терапії. Для полегшення стану дитина вкладається в ліжко з піднесеним головним кінцем на 30 °. При порушеному стані призначаються седативні препарати, проводиться вентиляція легень кисневою сумішшю.

Необхідне підтримання нормальної температури тіла, але в деяких випадках застосовується гіпотермія, яка дозволяє знизити патологічний вплив на головний мозок. Для виведення рідини за показаннями застосовується лазікс, інші діуретики при набряку мозку погіршують стан і прогноз. Зменшує проникливість гематоенцефалічного бар'єру дексаметазон. Його дозування підбирається індивідуально і вводиться курсом 3-10 днів з поступовим зниженням.

Антибіотики не входять в основну групу препаратів, але їх часто призначають лежачим хворим для профілактики активації власної мікрофлори і розвитку бактеріальних ускладнень.

Основною причиною смерті є набряк мозку, шлунково-кишкова кровотеча, дихальна недостатність. Але при своєчасному початку терапії прогноз сприятливий. Діти одужують без збереження неврологічних порушень. У деяких випадках потрібна подальша реабілітація, яка полягає в призначенні вітамінів, нейропротекторів, ноотропів та інших препаратів, що поліпшують стан мозкової тканини.

Синдром Рея викликає енцефалопатію в поєднанні з ураженням печінки, що є наслідком неправильної терапії вірусних інфекцій у дитячому віці, а конкретно, прийомом аспірину для зниження температури під час вірусних захворювань. Профілактика тяжких наслідків полягає в обмеженні використання аспірину та препаратів на його основі для дітей до 12 років. Перевага надається ібупрофену і парацетамолу, як більш безпечним лікам.

Відео

Дивіться далі: синдром едвардса

Фото: ©Depositphotos