Кивальний синдром пов'язали з викликаною паразитами аутоімунною реакцією

Американські дослідники з'ясували найбільш ймовірну причину виникнення кивального синдрому - неврологічного захворювання невідомої етіології, яке зустрічається тільки у дітей в декількох районах Східної Африки і проявляється характерними кивальними рухами під час нападів. Судячи з усього, захворювання являє собою імунну реакцію на білки паразитичного хробака, що викликає онхоцеркоз, або річкову сліпоту. Стаття опублікована в журналі.

Кивальний синдром являє собою форму епілепсії, яка зустрічається у дітей від 5 до 16 років в декількох невеликих регіонах Східної Африки. Захворювання було вперше зареєстровано у віддаленому гірському районі Танзанії в 1962 році і починаючи з 1980-ті років стало швидко поширюватися в окремі райони Уганди і Судану. Хвороба характеризується судомними припадками, під час яких хворі здійснюють патологічні кивальні рухи головою, що прогресує порушенням когнітивних здібностей і затримкою росту. Найчастіше напади відбуваються під час прийому їжі і при переохолодженні.

Етіологія кивального синдрому досі не зрозуміла. Епідеміологічні дослідження показали зв'язок захворювання із зараженням паразитичним хробаком. Цей хробак викликає онхоцеркоз, або річкову сліпоту, яка проявляється ураженням шкіри і очей, аж до повної сліпоти (річковою сліпотою захворювання називають тому, що мошки, які переносять хробаків, живуть по берегах річок). Однак, незважаючи на очевидну асоціацію кивального синдрому з онхоцеркозом, вчені досі не розуміють, чи є хробак безпосередньою причиною синдрому. Також неясно, чому синдром вражає тільки дітей і чому він поширений тільки в обмежених районах Східної Африки - на відміну від річкової сліпоти, поширеної набагато ширше.

Автори нової статті порівняли зразки сироватки крові 55 дітей з кивальним синдромом і 55 здорових дітей з села в Уганді. Виявилося, що у хворих дітей підвищено рівень антитіл до лейомодина-1 - білка, який, як вважалося досі, експресується тільки в гладких м'язах. Однак підвищений рівень антитіл до лейомодина-1 був також виявлений у спинномозковій рідині хворих дітей.

Оскільки останній результат був досить несподіваним, автори вирішили з'ясувати, чи може взагалі лейомодин-1, який досі виявляли тільки в гладких м'язах, експресуватися в нервовій системі. Для цього вони проаналізували зразки тканини мозку американських пацієнтів, яким було призначено хірургічне видалення епілептичних вогнищ. Виявилося, що лейомодин-1 дійсно експресується в клітинах мозку, особливо в в зоні CA3 гіпокампа, клітинах Пуркіньє в мозочку і кортикальних нейронах - зонах, які, як показали попередні дослідження, вражаються при кивальному синдромі. Крім того, при обробці здорових нейронів антитілами до лейомодина-1, отриманими з сироватки крові хворих на кивальний синдром, нейрони гинули.

Подальший аналіз показав, що антитіла до лейомодина-1 також зв'язуються з деякими білками, виділеними зі збудника онхоцеркозу (тропоміозином, тропомодуліном і, можливо, ще кількома білками). Структурно ці білки виявилися дуже близькі до лейомодина-1

Все це дозволило зробити висновок про те, що кивальний синдром, судячи з усього, являє собою аутоімунну реакцію. При зараженні паразитичним хробаком імунна система починає виділяти антитіла до білків паразита. Однак через схожість цих білків з лейомодином-1 антитіла також зв'язуються з лейомодином-1 в головному мозку хворих, що, мабуть, і викликає судомні припадки.

Однак багато питань, пов'язаних з механізмом виникнення синдрому, все ще залишаються відкритими. Наприклад, антитіла до лейомодина-1 були виявлені також у третини здорових дітей - а у деяких хворих їх не виявилося. Автори припускають, що в розвитку синдрому можуть брати участь і інші, ще не ідентифіковані, антитіла до якихось інших нейронних білків, які також мають схожість з білками паразитичного хробака. Також неясно, чому синдром виникає тільки у дітей. Можливо, причина цього в тому, що діти, у яких ще не завершився розвиток імунної системи і мозку, більш вразливі до захворювання. Незрозуміло і те, чому географічне поширення кивального синдрому залишається набагато більш обмеженим, ніж поширення онхоцеркозу. Щоб відповісти на ці питання, автори планують продовжувати дослідження на більш широкій вибірці, а також розробити мишачу модель кивального синдрому.