Гіпербілірубінемія: білірубін у крові підвищено

Білірубін - це пігментна речовина, яка є продуктом розпаду еритроцитів. Розрізняють білірубін:

• непрямий (некон'югований, непов'язаний, вільний) і
• прямий (кон'югований, зв'язаний).

При розпаді еритроцитів у кров виділяється непрямий білірубін. Він погано розчиняється в крові і важко виводиться з сечею і калом. Надмірні концентрації непрямого білірубіну небезпечні для організму, тому він у печінці зв'язується з глюкуроновою кислотою і перетворюється на прямий білірубін, який добре розчинний і легко виводиться з організму з сечею і калом, фарбуючи їх у відповідні кольори.

Норми білірубіну в крові складають 8- 0 мкмоль/л. При перевищенні цих цифр в 2 рази з'являється жовтяничне профарбування склер, мови і верхнього неба. Збільшення концентрації білірубіну понад 80 мкмоль/л викликає жовтушність шкірних покривів.

У більшості випадків підвищення рівня білірубіну вказує на певне неблагополуччя в організмі, хоча є ситуації, коли підвищений білірубін - норма.

Види жовтяниць

Існують три види жовтяниць:

1. Надпечінкові жовтяниці.

Пов'язані з надмірним руйнуванням еритроцитів. Печінка в такій ситуації не встигає перетворювати непрямий білірубін на прямий і, відповідно, рівень непрямого білірубіну в крові підвищується.

Такого роду жовтяниці виникають внаслідок:

• гемолітичних анемій (частіше це генетичні захворювання);
• отруєнь гемолітичними отрутою;
• гемолітичних жовтяниць новонароджених (в результаті резус-конфлікту або конфлікту по групі крові): у даних станах антитіла матері, проникаючи в кровотік дитини, просто склеюють (фактично руйнують) його еритроцити.

2. Печінкові жовтяниці.

Пов'язані з ураженням печінки. Печінка не справляється з перетворенням непрямого білірубіну в прямий. Такі жовтяниці виникають через:

• гострих вірусних гепатитів;
• токсичних уражень печінки (внаслідок лікарського або алкогольного ураження);
• цирозу печінки;
• патологічних новостворень печінки.
• доброякісних спадкових гіпербілірубінемій (синдром Жильбера).

3. Підпечінкові жовтяниці.

Пов'язані з ураженням жовчевивідної системи, таких як:

• закупорка жовчних протоків камінням при жовчокам'яній хворобі;
• новоутворення, що порушують відтік жовчі;
• закупорка жовчних ходів паразитами;
• запальні захворювання жовчного міхура і жовчевивідних протоків (холецистити і холангіти).

Надпечінкові жовтяниці відрізняються більш світлим відтінком жовтяничного фарбування шкіри і слизових, при цьому сеча і кал не змінюють свій колір.

При ураженнях печінки і жовчовиводних шляхів, навпаки, сеча стає темною, кал світлим, а шкірні покриви відрізняються жовтковиденністю з помаранчевим відтінком - при ураженнях печінки, і з зеленуватим відтінком - при ураженні жовчевиводних шляхів.

Сама по собі гіпербілірубінемія для дорослих людей не небезпечна, але захворювання, що її викликають, можуть створити серйозну загрозу не тільки здоров'ю, а й життю пацієнта.

Діагностика

Діагностичний пошук починається з біохімічного аналізу крові і, залежно від рівня прямого або непрямого білірубіну, а також від скарг самого пацієнта і даних клінічного огляду, призначаються наступні заходи: гематологічне обстеження, УЗД органів черевної порожнини, МРТ відповідних областей тощо.

Лікування

Лікування може бути як консервативним (при інфекційних і запальних ураженнях), так і хірургічним (при наявності новоутворень - пухлин, жовчокам'яної хвороби, важких гемолітичних анемій).

До консервативних методів належать дотримання спеціальної дієти, повна відмова від прийому алкоголю і гепатотоксичних медикаментів, призначення гепатопротекторів, противірусних препаратів при лікуванні вірусних гепатитів, препаратів для стимуляції виведення жовчі при явищах її застою.

З гемолітичними анеміями борються за допомогою фолієвої кислоти і глюкокортикостероїдних гормонів.

Фізіологічна жовтяниця новонароджених

Необхідно окремо розглянути фізіологічну жовтяницю новонароджених - стан, при якому підвищення рівня білірубіну до відносно високих цифр є варіантом норми.

Причиною фізіологічної жовтяниці є заміна фетального гемоглобіну, наявного у плода, на гемоглобін дорослої людини. Це відбувається в перші дні після пологів. Саме в цей період йде максимально інтенсивне руйнування червоних кров'яних телець, а печінка новонародженої дитини ще нездатна функціонувати так само інтенсивно, як печінка дорослого. Сукупність цих двох факторів призводить до різкого збільшення в крові новонародженого непрямого незв'язаного білірубину, оскільки ця речовина добре розчиняється в жирах, то вона надходить у підшкірну жирову клітковину і профарбовує шкірні покриви в жовтий колір. Візуально помітною жовтяниця стає до 2-3 дня життя, потім протягом ще декількох днів вона може наростати, а до 10 дня згасає.

Верхня межа норми вмісту загального білірубіну в крові у доношених дітей становить 256 мкмоль/л, у народжених раніше терміну - 171 мкмоль/л. Показники визначаються на 4-й день після народження дитини. Будь-яке перевищення цих показників свідчить про патологічний стан і вимагає негайного початку лікування. Зазвичай в якості лікування призначається фототерапія, при якій під дією УФ-випромінювання білірубін перетворюється на нетоксичну водорозчинну форму і виводиться з організму.

При резус-конфліктах іноді виявляється ефективним введення антирезусного імуноглобуліну.

На відміну від дорослих, для новонароджених немовлят висока концентрація білірубіну створює безпосередню загрозу здоров'ю і навіть життю дитини. Справа в тому, що прямий білірубін токсичний для незміцнілого дитячого мозку. Після того як прямим білірубіном заповняться всі підшкірні жирові депо, він почне відкладатися в ядрах мозку.

Таке явище спостерігається при наближенні до концентрації білірубіну 400 мкмоль/л і носить назву ядерної жовтяниці. Цей стан вимагає обмінного переливання крові.

Будьте здорові!

Відео

Фото: © Depositphotos