Омфалоцеле біля плоду: що це таке, причини і класифікація

Діти 24 вересня 2023

Омфалоцеле біля плоду - вроджене патологічне грижове випинання за межі передньої стінки живота, що складається з покритих вісцеральною черевицею внутрішніх органів. Є ще й інші назви цієї патології: «грижа пупочного канатика» і «ембріональна грижа». Ця аномалія розвитку проявляється виходом через ворота грижі в області пупка петель кишечника, печінки, шлунка або інших органів. Її розвиток може провокуватися різними факторами, а саме відхилення в розвитку передньої стінки живота може діагностуватися ще під час проведення УЗД плоду. Клінічні рекомендації з лікування цієї вродженої аномалії завжди однозначні - корекція проводиться виключно хірургічно. Вона полягає в поетапному зануренні компонентів грижі (тобто органів, що знаходяться в ній) назад у черевну порожнину. Згодом обов'язково виконується пластика самої передньої стінки.

Загальна інформація про аномалію
Причини
Класифікація
Прояви
Лікування
Відео

Омфалоцеле у плода - вроджена патологи, яка потребує обов'язкової хірургічної корекції.

Загальна інформація про аномалію

Вперше омфалоцеле описав хірург А. Паре (Франція) ще в 1634 році. Він характеризував аномалію як грижу пупочного кільця. Зараз вчені не можуть з точністю встановити частоту виникнення цієї аномалії, оскільки в переважній більшості випадків подібні гестації закачуються викидами або передчасними пологами. Омфалоцеле виявляється у 2 новонароджених з 10000.

За спостереженнями фахівців, частіше омфалоцеле виявляється серед представників європеоїдної раси - до 85%. У негроїдної - близько 13%, близько 2% у монголоїдної. Частіше грижа формується біля плодів тих вагітних, яким вже виповнилося 35 років. Особливо часто грижа з'являється біля плодів чоловічої статі - в 1, 5 рази, ніж серед дівчаток.

Прогноз результату даної аномалії багато в чому залежить від клінічного випадку. При ізольованій формі грижі і правильному своєчасному лікуванні прогноз зазвичай позитивний.

Причини

Основна причина формування розглянутої аномалії криється в тому, що фізіологічна грижа під час розвитку плоду в утробі матері вправляється неправильно. Цей процес може викликатися низкою факторів:

неправильне формування передньої стінки живота або кільця пупка;
дефекти кишечника;
генетичні порушення;
часткове занурення органів у черевну порожнину.

У нормі фізіологічна пупочна грижа вправляється до 2,5 місяців гестації. Якщо механізм її самовправлення порушується, то у плода розвивається омфалоцеле.

Спадкову схильність до формування омфалоцеле встановити виходить рідко, але цей факт вказує на можливу генетичну причину даної патології.

Підвищувати ризик розвитку цієї аномалії можуть такі супутні фактори:

згубні звички матері;
вік після 35 років, що підвищує ризик виникнення таких хромосомний аномалій, як синдроми Едвардса і Патау;
OEIS комплекс;
пентада Кантрелла;
неправильний прийом ліків;
синдром амніотичних тяжів;
синдром Беквіта - Відемана.

Нерідко сприяти розвитку аномалії може не один, а відразу кілька попереджувальних факторів.

Класифікація

Дитячі хірурги залежно від розміру омфалоцеле виділяють такі форми аномалії:

велика - діаметр дефекту стінки живота понад 10 см, у грижевому мішку розташовані не тільки кишкові петлі, а й внутрішні органи (печінка, шлунок тощо);
середня - діаметр близько 5-10 см, у мішку присутні 2-4 кишкові петлі;
мала - діаметр не перевищує 5 см, у складі грижі 1-2 кишкові петлі.

Найчастіше виявляється мала ембріональна грижа. Як правило, вона стає наслідком хромосомних порушень.

Омфалоцеле у плода може бути:

ізольоване - у майбутнього малюка існує лише грижа пупочного кільця, а інших внутрішньоутробних аномалій немає;
поєднана - крім омфалоцели, у майбутнього малюка є інші хромосомні мутації, аномалії розвитку сечостатевої або серцево-судинної системи (зазвичай це будь-які скелетні вади, дисплазії тазостегнових суглобів або грижі травного отвору діафрагми).

Найчастіше омфалоцеле виявляється ще вчасно УЗД, яке проводиться під час гестації.

Прояви

Стан у новонародженого з омфалоцеле після народження залежить від ступеня вираженості ембріональної грижі, супутніх проблем гестації та стану здоров'я. Нерідко пологи при цій аномалії відбуваються передчасно, і новонароджений з'являється на світ з вагою від 1,5 кг або менше.

Ознаки омфалоцеле помітні вже відразу після родорозв'язку. Дефект візуалізується по середній лінії пупочного кільця. Він виглядає, як мішкоподібне випинання, в якому розташовуються вкриті вісцеральною черевиною кишкові петлі, шлунок або інші органи.

Розміри омфалоцелі варіабельні. У 10-20% випадків можливий розрив грижі ще в утробі або після народження малюка.

Пуповина також включена до складу грижі. При огляді м'язів передньої стінки живота відзначається їх нормальний розвиток.

Нерідко це порушення розвитку поєднується з іншими додатковими вадами. Це можуть бути деформації хребта або інших кісткових структур, відсутність задньопрохідного каналу, ануса та ін.

Дані поєднані патології впливають на рекомендації доктора щодо хірургічної корекції. Саме тому рішення про те, що робити для усунення існуючих аномалій, приймається тільки індивідуально після проведення детального обстеження малюка.

Лікування

Якщо омфалоцеле виявляється ще до пологів, то родорозв'язок проводиться в перинатальному центрі в умовах розгорнутої операційної. Метод ведення пологів визначається розмірами виявленої ембріональної грижі. Якщо вона мала або середня, то пологи проводяться природним шляхом. При великих розмірах виконується кесаревий переріз, що знижує ризики і для матері, і для малюка.

Після появи дитини з омфалоцеле на світ тактика лікування визначається клінічним випадком.

Якщо хірургічна корекція не може проводитися відразу, то використовуються консервативні методики. Зазвичай подібна тактика обирається при великих грижах або їх комбінаціях з іншими вадами.

Ембріональна грижа може оперуватися не відразу.

Терапія спрямовується на створення ущільненої кірки і рубця. Подібна тактика іноді здатна трансформувати омфалоцеле в масивну грижу, яка пізніше піддається усуненню за допомогою операції. Для терапії використовують дублячі препарати. Їх наносять 2-3 рази протягом дня на зафіксовану на пуповину грижу.

Консервативна терапія при омфалоцелі призначається у вкрай рідкісних випадках, оскільки на її тлі високий ризик розвитку зараження крові, розриву оболонок і спайок.

Хірургічна корекція може проводитися на 1-2 день життя малюка. Тактика операції визначається клінічним випадком. Іноді буває достатньо одного втручання. Однак у деяких випадках операції проводяться поетапно, і для усунення дефекту їх виконується кілька. Приблизно в 5-7 місяців грижа видаляється і проводиться пластика передньої стінки живота.

Після операції малюка поміщають у кувез, в якому створюється оптимальний температурний режим. Дитині призначається медикаментозна терапія, вводиться зонд у шлунок через ніс або рот, виконується штучна вентиляція легенів. Після тривалого лікування призначається курс реабілітації.

Зрозуміти, що це таке - омфалоцеле можна по відео, наданому в цій публікації. Це грижове утворення складається з петель кишківника і може містити внутрішні органи. Його лікування проводиться хірургічним шляхом. Іноді для отримання бажаного результату виконується кілька поетапних операцій.