41-річна жінка є найстарішою хворою прогерією у світі

41-річна Тіффані Ведекінд (Tiffany Wedekind) був поставлений вкрай рідкісний діагноз прогерія, яким зараз хворіють всього 156 людей у світі.

Найчастіше прогерія вроджена і діти не доживають і до 12 років (paranormal-news.ru)

Прогерія в кілька разів прискорює біологічне старіння людини і у маленьких дітей ті ж симптоми і хвороби, немов у 80-річних людей похилого віку.

У Тіффані в 41 рік старече випадання волосся, проблеми з серцем, уповільнення зросту і проблеми з зубами, але їй ще пощастило, оскільки прогерія розвивається у неї дуже повільно.

На даний момент Тіффані неофіційно вважається найстаршим хворим прогерією в світі. До цього рекордсменом був померлий у 26 років Леон Бота.

За словами лікарів швидше за все ген прогерії знаходиться в генах матері Тіффані, звідки він передався їй і її братові. Сама мама при цьому прогерією не хворіє. Чад - брат Тіффані - помер від прогерії 7 років тому, коли йому було 39 років.

Сама Тіффані сповнена ентазіазму. Вона займається йогою, працює в клінінговій компанії, паралельно займається приватним бізнесом і сподівається прожити якомога довше.

Доктор Кім МакБрайт з клініки Nationwide Children's Hospital в Коламбусі вважає випадок Тіффані дуже незвичним. Вперше він зустрів Тіффані і її брата 10 років тому і вже тоді вирішив зайнятися вивченням їх ДНК.

"Для людей з типовою формою прогерії вони прожили надзвичайно довго, зазвичай такі діти вмирають в ранньому підлітковому віці. Пані Ведекінд при цьому почувається чудово і в 41 рік ".

Діти з вродженою прогерією при народженні виглядають як звичайні діти, але в наступні тижні хвороба яскраво проявляє себе з уповільненням зросту і поганим зростанням волосся на голові. Потім видно й інші симптоми - «пташиний» ніс, болюча худоба, артрит, проблеми з м'язовою масою.

Спочатку Тіффані і її брат намагалися не помічати своєї хвороби і жили як звичайні діти. Але потім з'явилися серцево-судинні проблеми, а одного разу Чад зламав шийку стегна. У Тіффані проблеми почалися з випаданням зубів.

"Зараз своїх зубів у мене майже не залишилося, а випадати вони почали в дуже ранньому віці. Зараз я страждаю від випадання волосся і маю м'який аортальний стеноз у моєму серцевому клапані ".

Тіффані вважає, що їй дуже пощастило, що прогерія у неї протікає не в агресивній формі. Тому вона може собі дозволити танці, прогулянки з друзями і подорожі. Мати та інші родичі всіляко підтримують Тіффані.

Прогерія обумовлена  мутацією в гені під назвою LMNA, який виробляє білок ламін. Ламін відповідає за особливий шар оболонки клітинного ядра. Через проблеми з виробленням ламіну клітинне ядро порожнє стає нестабільним, що призводить до передчасного старіння.