Хворобу Паркінсона запропонували розділити на два типи

Данські лікарі досліджували 37 пацієнтів з нещодавно діагностованою хворобою Паркінсона і виявили, що при однакових клінічних показниках ступінь пошкодження нервових клітин може різнитися. В однієї групи більше постраждали нейрони в головному мозку, а в іншої - в кишечнику і серці. Тому дослідники запропонували розділити хворобу Паркінсона на два типи за видом розвитку: «зверху вниз», тобто від головного мозку до периферії, або, навпаки, «знизу вгору». Роботу опубліковано в журналі.

Головний винуватець хвороби Паркінсона відомий давно - це білок альфа-синуклеїн, який аномально скручується і утворює всередині нейронів токсичні клубки - тільця Леві. Однак в якому місці вони починають формуватися і, відповідно, де шукати ранні ознаки хвороби, все ще невідомо.

Незважаючи на те, що найбільш серйозні пошкодження зачіпають головний мозок, деякі дослідники вважають, що патогенний білок приходить туди ззовні. Згідно з цією теорією, перші скупчення альфа-синуклеїну з'являються в кишечнику, звідти він проникає в блукаючий нерв, а по ньому вже повільно рухається в бік головного мозку, змушуючи «здорові» молекули альфа-синуклеїну змінювати конформацію і примикати до вже сформованих клубків.

Дорогою до мозку альфа-синуклеїн повинен пошкоджувати і волокна, іннервуючі серце - оскільки проходить через довготривалий мозок. Проте майже у половини пацієнтів з нововиявленою хворобою Паркінсона іннервація серця виявляється збереженою. Тому Якоб Хорсагер (Jacob Horsager) і його колеги з Університетської лікарні Аархуса припустили, що хвороба Паркінсона може існувати в двох видах: в одному випадку вона «піднімається знизу вгору», а в іншому - «спускається зверху вниз».

Дослідники припустили, що розрізнити ці два різновиди хвороби можна за порушеннями сну. Справа в тому, що для багатьох пацієнтів з хворобою Паркінсона характерне порушення фази швидкого сну: в той момент, коли кінцівки повинні бути повністю розслаблені, вони виявляються рухливі. Дослідники висунули гіпотезу, згідно з якою ці порушення виникають при розвитку хвороби за типом «знизу вгору», оскільки на шляху альфа-синуклеїну міст (який відповідає за сон) зустрічається раніше, ніж чорна субстанція (пошкодження якої викликає інші моторні порушення).

Щоб перевірити свої припущення, автори роботи відібрали 37 пацієнтів з нещодавно діагностованою хворобою Паркінсона. З них 13 страждали порушеннями сну, а 24 - ні. Усіх пацієнтів дослідники піддали стандартним клінічним тестам, які виявляють ознаки моторної та кишкової дисфункції. Крім того, вони пройшли через ряд томографічних процедур, в ході яких медики оцінювали збереження нейронів в кишечнику, серці і мосту, а також здатність нейронів з чорної субстанції запасати дофамін.

Дві групи пацієнтів - з порушеннями сну і без - виявилися вкрай близькими за результатами клінічних тестів. А ось за станом клітин у різних ділянках нервової системи їх можна було легко розрізнити. Ті, у кого порушень сну не було, нейрони в кишечнику і серце були в хорошому стані, не дуже відмінному від контролю, зате дофаміну в мозку стало набагато менше - ознака розвитку за типом «зверху вниз». І навпаки, люди з порушеннями сну демонстрували непогані показники по дофаміну, зате явне погіршення по периферичних нервами, що свідчить про розвиток «знизу вгору».

Дослідники також включили в свою вибірку групу людей з порушеннями сну, але без діагностованої хвороби Паркінсона. Судячи з даних томографії, ці люди перебували в групі «знизу вгору», але масштаб ураження був слабшим, ніж у пацієнтів з підтвердженим діагнозом. Автори роботи побудували гіпотетичні траєкторії, за якими можуть змінюватися показники у хворих з двома типами розвитку. Правда, вони відзначають, що поки це лише припущення, оскільки довгострокових даних у них поки немає.

Таким чином, наявність або відсутність порушень швидкої фази сну не може сама по собі служити діагностичною ознакою. Навіть у тих пацієнтів, у яких ніяких порушень немає, вони можуть з'явитися на наступному етапі розвитку хвороби. Автори роботи пропонують звертати увагу на стан нейронів у центральній і периферичній нервовій системі і вже виходячи з цього розділити хворобу Паркінсона на два типи. І хоча цей поділ не допоможе нам зрозуміти, чому ця хвороба виникає і як їй запобігти, він може спростити підбір лікування і контроль за станом пацієнта, оскільки прогрес і погіршення в кожному типі проявляються по-своєму.

Надійного засобу від хвороби Паркінсона досі немає, але поступово розвивається ідея лікувати її стовбуровими клітинами. Тут є дві можливі стратегії: вирощувати попередники нейронів і вводити пацієнту (її нещодавно вперше перевірили на людях) або намагатися перепрограмувати клітини глії в нейрони всередині живого мозку (це теж вийшло зробити, але поки тільки на мишах).