Історія 12-річного хлопчика Майлза, «» замкненого «» в 96-річному тілі

Прогерія - дуже рідкісне захворювання. Сім'я 12-річного Майлза розповідає, як справляється зі смертним вироком синові.

Сам Майлз - звичайний підліток, нехай і виглядає незвично. Він відмовляється думати про смерть і воліє жити сьогоднішнім днем. Дивлячись на нього, і оточуючі навчилися перестати відкладати все на потім, адже навіть здорова людина не знає, коли помре.

Майлз ходить в шостий клас, але у нього вже тіло старого. Незважаючи на всі труднощі і невизначене майбутнє, його батьки вважають, що їм пощастило.

«Дуже легко закритися в своєму коконі і почати шкодувати себе, але насправді нам неймовірно пощастило», - говорить батько Майлза Якоб Вернерман (Jakob Wernerman).

Майлз Вернерман сидить на дивані, схрестивши ноги, і гуглить своє ім'я. «Нюхетсморон» (Nyhetsmorgon), 318 тисяч. "Малу" (Malou), більше мільйона ".

Він задоволено посміхається з-під козирка кепки, у його відео стало ще більше переглядів, ніж було, коли він дивився минулого разу.

Вперше я зустрічалася з Майлзом у 2012 році, коли він катався на триколісному велосипеді в парку розваг у стокгольмському Седермальмі. Він щойно переїхав до Швеції і пішов до першого класу. Він залазив на самий верх всіх дитячих лазалок і відмовлявся знімати кепку зі Спайдерменом. Його нова класна керівниця погодилася зробити для нього виняток і відступити від правил про головні убори, тому що Майлзу неприємно бути єдиним в класі, у кого немає волосся.

Це було шість років тому. Відтоді тіло Майлза постаріло на 48 років.

Всього у світі відома приблизно сотня випадків захворювання прогерія, і Майлз - один з таких дітей. Це означає, що він старіє у вісім разів швидше звичайної людини. Середня тривалість життя таких людей 13,5 років.

Настав час півдня. Майлз і його молодші брат з сестрою сідають на кухні за чай з медом і починають сперечатися, які артисти і зірки «Ютуба» круті, а які - зануди.

"Я більше не можу пити чай, - каже Майлз і робить театральну паузу, оглядаючи стіл. - Бо інакше я перегріюся! "

Брат і сестра сміються. Майлз колотить ногами в капцях з вівчини по високому стільцю, на якому сидить. У нього зовсім немає жиру на тілі, в тому числі і в ступнях, тому йому боляче ходити без м'яких підошв. Інші наслідки хвороби: у нього рано з'явилися типово вікові недуги, немає волосся, і він дуже маленький - при 110 сантиметрах зросту важить 14 кілограм.

За його словами, це найгірше. На його розмір не роблять класний одяг і кросівки. Йому 12 років, і він не хоче носити одяг з дитячих відділів, з вантажівками і динозаврами на грудях.

Я питаю, чи не дивно йому, що всі його приятелі зараз так швидко ростуть.

"Та ні. Я з ними майже щодня. Так що не помічаю, що вони ростуть і все таке інше ".

Наступного року він офіційно стане підлітком.

"Іноді ми забуваємо, скільки йому років, - каже його мама Лея Річардсон (Leah Richardson). - Адже він такий маленький. Але потім приходять в гості його друзі, і вони такі великі! Просто гігантські, майже дорослі чоловіки! ".

«Найгірший період у моєму житті». Так вона описує час, коли вони дізналися діагноз. Майлз здавався здоровим, коли тільки народився в Італії, де Леа і Якоб жили і працювали в ООН. Через три місяці лікарі взяли в нього аналіз на цю неймовірно рідкісну хворобу. Всі результати були негативними, і сім'я змогла зітхнути з полегшенням. Але коли Майлзу виповнилося два, його знову обстежили. Сім'я вже жила в Нью-Йорку, і тепер результат виявився іншим: прогерія.

"Це був смертний вирок. Як бути, коли вашій дитині виносять смертний вирок? "

Лея розповідає, як світ для неї руйнувався знову і знову щоранку. У перші роки з Майлзом говорив про хворобу Якоб, а вона щосили намагалася зробити кожну секунду життя своєї дитини якомога більш наповненою, і мучилася совістю, коли сердилася або коли Майлзу було нудно або сумно.

«Дуже легко забитися в свою нору і сумувати там, коли потрапляєш в таку ситуацію, як наша», - каже Якоб, а Леа вставляє, що саме це вона і робила багато років.

Але з часом вони якось навчилися приймати це. І сьогодні вони навіть вдячні за усвідомлення, яке дав їм Майлз: життя кінцеве.

«А Майлз встигне піти в університет?»

Вся сім'я сіла в автомобіль, і семирічний братик Майлза поставив це питання. І уточнив:

«Майлз встигне піти в університет, перш ніж помре?»

«Мабуть», - відповіла Леа.

Майлз задумався. Потім згадав свого старшого товариша по прогерії: «Сему 20, і він ходить в університет».

Більше про це не говорили.

Раз на рік проходить зустріч європейських «сімей з прогерією», в цьому жовтні її проводили в Португалії. У Майлза на письмовому столі стоїть фото всієї компанії, і він показує своїх кращих друзів - двох хворих на прогерію хлопчиків постарше з Бельгії та Англії. Вони дуже люблять зустрічатися, адже тоді вони опиняються в середовищі, де їх стан - норма. Але прощатися завжди сумно. Невідомо, хто з них ще буде живий наступного разу.

Про те, що середня тривалість життя дітей з прогерією становить 13,5 років, Майлз зазвичай не думає і не говорить, навіть з батьками. Як і багато інших дванадцятирічних дітей, він повністю зайнятий тим, що відбувається тут і зараз. Наприклад, грою у футбол і нічними посиденьками з друзями. Або перепалками з братом і сестрою. Або домашніми завданнями. Або переглядом кумедних відео на «Ютубі».

Але кожен день доводиться приймати ліки: уповільнюють хід захворювання, понижуючі холестерин, розріджуючі кров, а також серцеві препарати. У дитячій лікарні імені Астрід Ліндгрен Майлз ходить до лікарів, які займаються його шкірою, очима, суглобами і серцем. Здебільшого йдеться про запобігання типовим віковим недугам, на кшталт інсульту та інфаркту, від яких зазвичай помирають діти з прогерією.

«Свенска дагбладе»: Чого тобі найбільше хотілося б?

Майлз приліг на овечу шкуру на підлозі, він щойно нам розповів, що м'які іграшки, які теж там лежать, - старі.

"Напевно... комп'ютер! Власний стаціонарний комп'ютер з усім, що потрібно, який буде стояти у мене в кімнаті. Це було б круто ".

Зараз він в основному грає в приставку. Розповідає, що йому дозволяють «гамати» по вівторках, п'ятницях, суботах і неділях.

«Найкраще в суботу, я тоді можу грати і вранці, і ввечері».

У списку різдвяних бажань є і цуценя. Але поки що йому доводиться задовольнятися паличником. У них з молодшою сестричкою Клементиною є по паличнику: одного звуть Джордж Буш, іншого - Анні Льоф (Annie Lööf).

На стіні висять дві блакитні футболки: світло-блакитна з автографом Мессі і друга - його улюбленої команди «Юргорден» (Djurg^ rden). На питання, чи є на ній теж автографи, він відповідає:

«Ні, ну може, парочка».

Посміхається і перевертає її, показуючи автографи від всієї команди.

Коли Майлз знімався в передачі «Нюхетсморон» цієї осені, ведуча Тільде Паула (Tilde de Pace) вручила йому подарунок на день народження: квиток на домашній матч «Юргордена» проти «Гетеборга», причому він зміг потім вийти на футбольне поле, поїсти у віп-салоні і відсвяткувати перемогу 2:0 разом з футболістами. У роздягальні.

Леа просить його розповісти, що йому сказав зірковий футболіст Кевін Вокер (Kevin Walker), і Майлз опускає голову, щоб приховати посмішку.

«Ні, мамо, ти розкажи».

«Він подякував Майлзу за перемогу, тому що він був їхнім талісманом», - каже вона і тикає його в бік.

Не вперше у Майлза була можливість зробити те, про що інші діти лише мріють. Якоб і Лея вважають, що важко буває підтримувати баланс: вони не хочуть, щоб він розпещувався, але при цьому їм здається, що «потрібно брати від життя все».

Ми повечеряли суші, і на вулиці вже темним-темно. Діти, як завжди, трохи повозражали і вирушили робити домашню роботу кожен у свою кімнату. Ми влаштувалися на дивані, і я запитала Якоба і Лею, як змінилося їхнє ставлення до життя з того дня в Нью-Йорку десять років тому. Коли лікарі зі своїми аналізами перевернули їхнє життя з ніг на голову.

"Ніхто з нас не знає, скільки ми проживемо, неважливо, є у вас смертельний діагноз чи ні. Одного ранку вас може переїхати автобус. Так що головне - правильно використовувати час, який ми можемо провести разом, і не відкладати занадто багато чого на потім ", - говорить Якоб.

Він впирає на те, що Майлз дійсно живе тут і зараз.

"Він дуже мало думає, що буде далі, він сконцентрований на тому, щоб жити якомога веселіше і робити те, що подобається, іноді мало не до абсурду. І це нас порядком підбадьорює ".

Лея ретельно підбирає слова. Підкреслює, наскільки насправді їй важко прийняти цей образ думки, скільки б років вона на це не витратила.

"Звичайно, всі розуміють, як добре жити справжнім. Але зовсім інша справа, коли ти знаєш, що є певна дата, що у тебе є тільки п'ять або десять років ".

Давно вже головним для неї стало зробити коротке життя Майлза якомога повнішим. Але, крім цього, вони з Якобом і самі прагнуть жити якомога повніше, щоб стати більш життєрадісними людьми і хорошими батьками.

"Це не означає, що ми завжди кричимо" так ", що б діти не попросили, швидше ми просто намагаємося нічого не відкладати і не мріяти даремно. Наприклад: «О, ми завжди хотіли поїхати в Австралію, але це так далеко, так дорого, і у нас троє дітей...» А ми говоримо: «Давай зробимо це!»

За словами Якоба, він дійшов висновку, що насправді їм пощастило. Могло бути гірше. І він, і Лея багато працювали в країнах, що розвиваються, вона - в медицині катастроф, а він - у терміновій міжнародній допомозі в надзвичайних ситуаціях. Вони бачили, в яких жахливих умовах живе багато людей.

"Можливо, це звучить жахливо, але я кажу, що нам пощастило. Я, звичайно, ніколи б сам такого не побажав. Але у кожного в житті свої проблеми. Не всі вони стосуються тривалості життя. Крім того, що у Майлза прогерія, ми - абсолютно звичайна, щаслива сім'я. За це я дуже вдячний ".

Пісня Асафа Авідана (Asaf Avidan) ллється з гучномовців на скеледромі на півдні Стокгольма. Майлз прийшов сюди прямо з контрольної по алгебрі, на ньому червона толстовка і чорна кепка. Жовто-блакитні скелелазні туфлі йому на кілька розмірів великі, і він відмовляється від маминої допомоги, надягаючи їх. Це його третє заняття з фахівцем з фізичної реабілітації Осою (^ sa).

"Це чудовий спосіб запобігти проблемам із суглобами. Ты действительно сообразил, в чем фишка, Майлз, ползи, как маленький паучок, вверх по стене - вжух! Здорово, що ти фізично активний, інакше моя робота була б набагато важче ", - говорить вона і посміхається.

Майлз у страховці, а в руці у нього пляшка води. Він впевнено йде до стіни, шкарпетки трохи розгорнуті в сторони, руки на стегнах.

Кілька днів тому я отримала листа від Леї. Вона написала, що доведеться перенести заплановане фотографування на футбольному полі. Стегнова кістка Майлза вискочила із суглоба, коли він грав у футбол у школі. Це перша явна ознака того, що його тіло зістарилося, і пора починати абсолютно новий курс реабілітації. "Здавалося, весь світ зупинився. Хоча ми знали, що колись це станеться, але до такого ніколи не буваєш готовий ", - написала Лея.

Майлз стає відомим, і його сім'я бачить в цьому тільки хороше. Вони хочуть, щоб люди бачили його і говорили: «подивіться, це Майлз, у якого та хвороба», а не «подивіться, як дивно виглядає ця людина». Сам він звик, що на нього дивляться. Мені здається, це нормально, каже він і знизує плечима.

"Іноді хтось підходить, найчастіше діти, і каже, що бачили мене по телевізору або в газеті. Це круто ".

«Свенска дагбладе»: Хочеш щось передати всім, хто це буде читати?

Він посміхається дуже широко і видно, що у нього немає одного переднього зуба.

"Всі повинні приїхати до мене і зробити селфі. Всі! Це буде круто ".

Я ставлю те ж питання його батькам.

«Всі повинні приїхати до нас і зробити з нами селфі», - відповідає Лея, і вони покочуються зі сміху.

Потім вона стає серйозною. Говорить про шведську ввічливість, яка іноді недоречна. Сім'я буває в парку розваг, і іноді чує, як діти запитують батьків «що з ним?», а у відповідь отримують шикання і суворі погляди.

"Вони не хочуть про це говорити і пояснювати, щоб дитина зрозуміла. Напевно, вони думають, що нам це було б неприємно ".

Якоб киває і пояснює, що насправді все навпаки.

"Це не неприємно, це підбадьорює! Набагато неприємніше чути перешіптування. Підійдіть, запитайте, сфотографуйтеся - що завгодно! "

Перш ніж ми прощаємося, я питаю Майлза, що б він зробив, якби ненадовго зміг чаклувати? Які великі бажання він би виконав? Він замовкає, але лише на пару секунд. Потім сяє.

"Я б зробив так... щоб чаклувати завжди! "

Прогерія

Прогерія або синдром Гетчінсона-Гілфорда - вкрай рідкісна смертельна хвороба, яка обумовлена передчасним старінням і смертю клітин. Тіло старіє приблизно у вісім разів швидше, ніж у здорових людей. Прогерію викликає генетична мутація, яка призводить до того, що білок преламін А працює некоректно. Преламін А потрібен, щоб мембрана клітини залишалася стабільною.

Симптоми починають проявлятися в перші два роки життя, а приблизно в п'ять дітей припиняє рости. Він втрачає волосся і підшкірний жир, суглоби закостенівають, скелет стає крихким. На інтелект все це не впливає.

Середня тривалість життя таких хворих - 13,5 року, але деякі доживають до 20 з гаком. Найчастіші причини смерті - інсульт та інфаркт. Сьогодні приблизно 100 дітей у світі живуть з цим діагнозом. Майлз - єдиний у Швеції. Хвороба не спадкова. Зараз від неї немає ніяких ліків, її розвиток можна тільки пригальмувати.

Синдром Вернера - менш відома форма прогерії. Через цю хворобу у людини ознаки старіння проявляються раніше, ніж було б адекватно для його віку.

Синдром Вернера, на відміну від синдрому Гетчінсона-Гілфорда, найчастіше виявляється не раніше 20-річного віку.