Форми геморагічної хвороби новонароджених

Геморагічна хвороба новонароджених - патологія неонатального періоду, яка проявляється надлишковою кровоточивістю, що виникає на тлі дефекту в роботі факторів згортання крові. Безпосередньо пов'язана з дефіцитом вітаміну К в організмі дитини.

Класифікація

Сучасна класифікація виділяє три форми геморагічної хвороби новонароджених, що відрізняються як схвальними факторами, так і часом виникнення:

• рання форма розвивається в перші 24 години на тлі спочатку недостатнього рівня вітаміну К у дитини;
• класична форма виявляється в перший тиждень життя і розвивається у зв'язку з недостатнім надходженням вітаміну К з грудним молоком, а також відсутністю нормальної флори для його синтезу;
• пізня форма проявляється в період з 2 по 12 тиждень життя дитини і найчастіше розвивається на тлі вторинних патологій, що призводять до порушення утворення факторів згортання крові.

Форми геморагічної хвороби відрізняються не тільки причинами формування, а й клінічними проявами. Також розрізняється прогноз захворювання.

Причини розвитку

Геморагічна хвороба новонароджених, крім нестачі вітаміну К, може розвиватися на тлі наступних станів:

• брак альфа-1 антитрипсину;
• гепатит;
• недорозвинення жовчевиводних шляхів;
• муковісцидоз;
• целіакія;
• дисбактеріоз.

Факторами ризику можуть служити:

• гестоз;
• гіпоксія та асфіксія плоду;
• родова травма;
• недоношеність;
• відсутність грудного вигодовування;
• проведення парентерального харчування;
• антибіотикотерапія.

Вищевказані стани опосередковано ведуть до порушення утворення факторів згортання крові, що призводить до формування пізнього варіанту геморагічної хвороби. Основними факторами розвитку класичної форми захворювання більшою мірою є неправильне грудне вигодовування або ж його відсутність.

Навіщо потрібен вітамін К?

Вітамін К у людському організмі бере участь у низці фізіологічних процесів:

• утворення факторів згортання крові;
• участь в обміні кальцію;
• зміцнення судин.

У тому випадку, якщо в організмі зазначається надлишок даної речовини, спостерігаються такі порушення:

• підвищення в'язкості крові;
• посилення ризику формування тромбів;
• утовщення судинної стінки.

Тому надмірне споживання вітаміну К не рекомендується хмарним людям, варикозним хворим і тим, хто страждає від мігренів.

Фактори ризику

Припустити можливий розвиток захворювання можна у тих дітей, для яких характерна наявність одного або декількох факторів ризику. До таких можна віднести:

• застосування під час вагітності препаратів з групи неодикумарину;
• вагітність на тлі гестозу;
• асфіксія плоду;
• пологи шляхом кесаревого перерізу;
• недостатнє грудне вигодовування;
• недоношеність;
• використання антибактеріальних препаратів протягом тривалого часу;
• наявність патологій печінки.

Вивчення факторів ризику необхідне для своєчасної діагностики захворювання. Їх усунення дозволяє значно знизити ймовірність формування патології.

Клінічна картина

Симптоми захворювання безпосередньо залежать від його форми. Так, для раннього варіанту геморагічної хвороби характерні такі прояви:

• мелена - чорний напівжидкий стілець;
• кефалогематоми - особливі крововиливи на голові;
• геморагічний висип;
• кровотеча в легенях;
• гематемезис - кривава блювота.

Найголовнішим проявом, у свою чергу, є початок захворювання в першу добу життя дитини. Класичний варіант геморагічної хвороби характеризується наступними симптомами:

• виникнення кровотечей з 2 по 7 день життя;
• тривала кровотеча після відпадіння пуповини;
• блювота з кров'ю;
• крововиливу в головний мозок.

Пізній варіант захворювання, що виникає після 14 днів життя, протікає з таким грізним ускладненням, як геморагічний шок. Також при даному варіанті перебігу хвороби можливе виявлення таких симптомів:

• часті внутрішньочерепні крововиливи;
• екхімози;
• після ін'єкцій відзначаються тривалі кровотечі.

За кілька днів до появи першого внутрішньочерепного крововиливу на шкірі або слизових оболонках з'являються характерні геморагічні висипання. Найчастіше вони локалізуються в області нижніх кінцівок.

Вітамін К2 продукується бактеріями нормальної мікрофлори кишечника. Тому при дисбактеріозі може відзначатися значний дефіцит даної форми вітаміну.

Попередником внутрішньочерепного крововиливу є раптовий, болісний, проте нетривалий плач. Відразу після цього починається блювота. У деяких випадках у блювотних масах може бути кров. Поступово діти стають апатичними і не реагують на вплив ззовні. Можливий розвиток судомного синдрому. Таким чином, клінічна картина захворювання досить різноманітна, проте найголовнішим проявом є часті кровотечі.

Лабораторні та інструментальні дослідження

Для точної діагностики захворювання, а також своєчасного виявлення ускладнень та початку лікувальних заходів, можуть бути призначені наступні дослідження:

• загальний аналіз крові;
• коагулограма;
• нейросонографія;
• УЗД;
• МРТ/КТ.

У коагулограмі відзначається подовження протромбінового часу, а також активованого часткового тромбопластинового часу. Тромбіновий час при цьому залишається в межах норми. У загальному аналізі крові буде знижено загальний рівень тромбоцитів. Нейросонографія і УЗД потрібні при підозрі на наявність порушень у роботі внутрішніх органів. МРТ і КТ застосовуються не завжди і в основному потрібні для визначення локалізації крововиливу. Однак їх проведення дуже ускладнене на тлі важкого стану дітей.

Коагулограма при пізній формі геморагічної хвороби

Диференційна діагностика

Геморагічний синдром може виявлятися на тлі низки захворювань, з якими фахівцям доводиться проводити диференціальну діагностику при підозрі на геморагічну хворобу. До таких станів можна віднести:

• гемофілії;
• коагулопатії на тлі важких патологій печінки, поєднаних з холестазом;
• синдром Віскотта-Олдріча;
• тромбоцитопатії;
• ДВС-синдром.

Оскільки одним з проявів захворювання є мелена, необхідно виключити «синдром проглоченої крові». Для цього проводиться так звана проба Апта-Даунера, заснована на виявленні материнського гемоглобіну. Якщо замість нього в аналізі виявляється гемоглобін дитини, це свідчить про мелену. Загалом при диференційній діагностиці не повинно виникати жодних складнощів через характерну клінічну картину геморагічної хвороби.

Лікування

Головними цілями лікування геморагічної хвороби є зупинка кровотечі та стабілізація загального стану дитини. Терапія виключно медикаментозна. Існують клінічні рекомендації щодо ведення дитини з даною патологією. Можна виділити певні моменти невідкладної допомоги при геморагічній хворобі:

• якщо у новонародженого є порушення гемостазу, проте йому не був введений вітамін К під час народження, рекомендується негайно ввести стартову дозу вітаміну;
• якщо в коагулограмі відзначається підвищення АЧТВ і протромбінового часу, необхідно внутрішньовенно ввести свіжозаморожену плазму;
• якщо ефекту після введення плазми не відзначається, використовувати кріопреципітат;
• повторна коагулограма;
• якщо зберігаються порушення роботи системи згортання, повторити введення кріопреципітату.

Варто зазначити, що аналізи необхідно здавати 2 рази на добу. Крім того, фахівці рекомендують показати дитину гематологу. Також необхідно визначити причину, яка призвела до коагулопатії. У деяких випадках це може бути сепсис або гіпоксичне пошкодження. Дуже важливо не допустити формування внутрішньочерепного крововиливу. Для цього потрібно ще на стадії появи висипу госпіталізувати дитину в реанімаційне відділення.

При використанні препаратів вітаміну К важливо пам'ятати, що високі дози, а також тривале застосування можуть призвести до формування гіпербілірубінемії. Навіть при правильно подібному дозуванні посилюється гемоліз і підвищується рівень білірубіну.

Профілактичне введення вітаміну К вагітної під час пологів або до них вважається неефективним і не скасовує профілактики в період новонародженості.

У тому випадку, якщо на тлі захворювання відзначається розвиток гіповолемічного шоку, після того як було проведено переливання свіжозамороженої плазми, необхідна інфузійна терапія, а потім, при наявності показань, переливання еритроцитарної маси.

Вітамін К - основна клінічна рекомендація в профілактиці геморагічної хвороби

Профілактика

Основним профілактичним заходом щодо запобігання розвитку захворювання є внутрішньомишкове введення вітаміну К. У багатьох країнах ця процедура проводиться всім дітям після народження. Однак вітчизняні фахівці рекомендують проведення профілактики тільки дітям з групи ризику.

Геморагічна хвороба новонароджених - важкий стан неонатального періоду, який при відсутності лікування може закінчитися летальним результатом. Профілактичне введення вітаміну К після народження дитини значно знижує ймовірність розвитку даного захворювання.

Відео

Дивіться також: свинячий грип у дітей