Нефротичний синдром у дітей: особливості розвитку та тактика лікування

Нефротичний синдром у дітей - загальний термін, що позначає сукупність внутрішніх або зовнішніх факторів, які сприяють руйнуванню ниркової тканини, викликаючи розвиток органної недостатності. Різниця між вторинною та первинною формами патології полягає в причині, що викликала хворобу. Нефротичний синдром діагностують на підставі даних лабораторних досліджень, що пред'являються скарг. При виявленні характерних ознак нефроурологічної патології важливо почати своєчасне лікування.

Нефротичний синдром у дітей - комплекс симптомів, що вказують на недостатність функції нирок

Особливості стану

Нефротичний синдром - великий симптомокомплекс, розвиток якого обумовлений ураженням нирок і ниркових структур різної тяжкості. Стан характеризується появою білка в сечі, набряком нижніх кінцівок та обличчя, дистрофією слизових оболонок або шкірних покривів. Існують дві основні форми нефротичного синдрому:

• первинна, коли патологія розвивається ізольовано (вроджений нефрит);
• вторинна, коли симптомокомплекс стає наслідком провокуючих факторів: інфекції, аутоімунної патології, запального процесу, синдрому Альпорта.

Клініцисти виділяють генетичну форму нефротичного синдрому, поява якої обумовлена спадковою схильністю. За статистикою, майже в 25% нефротичний синдром значно погіршує функцію нирок, ускладнює перебіг основного урологічного або нефрологічного захворювання. Вторинний патологічний синдром клінічно звернемо, але тільки при збереженні функції нирок до 60-75%.

Причини і фактори розвитку

Механізм виникнення полягає в підвищенні проникності клубочкових структур нирок для білкового компонента на тлі пошкодження. Втрата білка з сечею свідчить про розвиток гіпопротеінемії, гіпоальбумінемії. Якщо справжня причина виникнення синдрому у дітей залишається нез'ясованою, то діагностують ідіопатичний тип хвороби. Запустити механізм виходу білка в сечу і руйнування клубочків можуть наступні фактори:

• вакцинація, тривале застосування засобів, що так чи інакше впливають на імунітет;
• тривале або постійне застосування протисудних препаратів;
• перенесені інфекції, особливо органів сечостатевої та сечовидільної системи;
• гломерулонефрит будь-якої природи;
• туберкульоз будь-якої локалізації;
• інтоксикації різного генезу.

У групі ризику - часто хворіючі діти, хворі з ускладненим клінічним анамнезом: аномаліями розвитку нирок і внутрішніх органів, дисплазіями, гіперплазіями, первинною артеріальною гіпертензією, кардіологічними патологіями. Часті загострення при пієлонефриті сприяють розвитку симптомокомплексу в 45% випадків.

Симптоматичний комплекс

Симптоматичний комплекс при нефропатіях типовий, однак варіює залежно від основної причини, тяжкості ураження нирок. Виявляють такі ознаки:

• при аналізі сечі - велика протеинурію, гіпопротеінемію нижче 40 г/л, гіпоальбумінемію;
• аналізі крові - збільшення рівня сечовини і креатиніну, підвищення холестерину, зниження кліренсу креатиніну.

Гострий нефротичний синдром виникає стрімко, обсяг добової сечі різко знижується, відзначаються підвищення артеріального тиску, набряклість. Хронічний перебіг може протікати латентно, відображаючись тільки в даних лабораторних досліджень. Іншими симптомами нефротичного синдрому є:

• м'язові болі;
• набряклість, аж до гідротораксу, анасарки, асциту;
• олігурія - зменшення добового діурезу.

Функція нирок страждає помірно, інтоксикація супроводжується головним болем, блювотою, постійною жагою, відсутністю або порушенням апетиту. Приєднання травних розладів пов'язане з подразненням слизових оболонок через вплив залишкового азоту. При хронічній нефропатії зовнішній вигляд дітей болісний, шкірні покриви бліді, обличчя одутловате. Під час огляду відзначається обкладена мова, пульс дещо сповільнений, тони серця часто приглушені.

Для нефротичного синдрому характерна хвилеподібна течія з періодичними загостреннями і ремісією.

Діагностичні заходи

Лікування визначається характером ураження ниркових структур

Нефротичний синдром є областю дослідження нефрології, а при ускладненнях в сечовидільній системі - урології. При появі перших симптомів рекомендується спостереження у дитячого нефролога. Первинне дослідження включає в себе:

• аналіз сечі - визначають щільність, наявність і кількість лейкоцитів, білка, холестеринова, нейтрального жиру, еритроцитів;
• аналіз крові - визначають швидкість осідання еритроцитів, наявність і кількість гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, креатиніну, сечовини.

Для уточнення патології можливе проведення проб сечі по Зимницькому, Ребергу, Нечипоренку. Ідіопатичний тип захворювання також включає в себе всі клінічні критерії патології. Обов'язково проводять інструментальні дослідження:

• ультразвукове дослідження нирок, органів черевики (оцінюється сечовий міхур і його функції);
• рентгенконтрастну урографію для оцінки виділеної функції нирок;
• біопсію.

Останнє дослідження передбачає лапароскопічний паркан біоптата для гістологічного дослідження. Метод не застосовується при хаотичному нирковому кровотоку, коли ризики загрозливих для життя ускладнень сягають 95%.

За результатами досліджень важливо з'ясувати причину ураження нирок, диференціювати стан від системної червоної вовчанки, хронічного запалення з важким ураженням ниркової тканини і гломерул. При ідіопатичній формі виключають синдром БМІ (хвороба мінімальних змін), IgA-нефропатію. Нагадувати перебіг нефротичного синдрому можуть мезангіокапілярний гломерулонефрит, туберкульоз нирок, васкуліти, аутоімунні патології.

Лікування

Лікування нефритів спрямоване на усунення пускового механізму розвитку симптомокомплексу, відновлення ниркової тканини і попередження її подальшого руйнування. Перспективним напрямком є медикаментозна терапія. Хірургічне лікування, фізіотерапія, народні рецепти неефективні. Типова медикаментозна схема передбачає призначення таких препаратів:

• плазмовідновлювальні розчини для внутрішньовенного введення. Сприяють поліпшенню реологічних властивостей крові, заповненню втрачених альбумінів;
• гормональна терапія для відновлення втраченого білка;
• цитостатики для попередження подальшого руйнування тканин нирок, розвитку пухлинних процесів, малігнізації клітин;
• діуретики для виведення надлишкової рідини з організму, лікування набряків. Діуретичні засоби застосовуються в комплексі антигіпертензивної терапії;
• агулянти для поліпшення кровотоку, розрідження крові.

Гострий тип нефропатії нерідко потрібен сеанс замісної терапії для полегшення стану дитини, очищення крові.

Обов'язково призначають препарати кальцію та вітамін Д для попередження розм'якшення, деформації та витончення кісткової тканини. Якщо патологічний синдром викликаний частими загостреннями інфекційних або запальних процесів, то призначаються вітамінні комплекси, імуномодулюючі засоби.

Дієта і раціон

Гломерулонефрит, пієлонефрит та інші нефропатії вимагають обов'язкової корекції раціону

Дієта при нефропатіях будь-якої природи є невід'ємною частиною успішного лікування. Пацієнти з набряком, вираженим зміною електролітного та загального складу крові, характерними ознаками патології потребують корекції живлення, лікувального раціону. Суттєві обмеження накладають на рідину, сіль, білок.

При гострій течії захворювання повністю виключають сіль. Обмеження варіюють залежно від даних лабораторних досліджень. Протеинурія вимагає збільшення добового білка поряд зі зниженням кількості вуглеводів. При виражених набряках знижують споживання рідини.

При нефротичному синдромі в раціон потрібно включити наступні продукти і страви:

• овочеві бульйони, супи;
• м'ясо курки, індички, крольчатини;
• желе з ягідних і фруктових морсів;
• свіжі фрукти, овочі, зелень;
• кисломолочні продукти.

Важливо дотримуватися режиму харчування. Дітей необхідно годувати часто малими порціями. Їжа повинні бути приготована на пару, методом гасіння або варіння. Зразкове меню на день виглядає так:

• ранок - сухарики, чай зелений або теплий морс, безмолочна каша;
• обід - суп-пюре з гарбуза з курячою грудкою, галетне печиво, салат з буряка;
• південь - сніжок або солодкий кисіль, здобна булочка;
• вечеря - тушковані овочі з зеленню, тости, теплий відвар з ягід шипшини з медом.

Меню доповнюють свіжими фруктами, паровими овочами. Дієта повинна бути збалансованою, різноманітною. Обов'язково виключають агресивну їжу, копченості, фастфуд, зокрема, чіпси, солоні горішки.

Дітям різко обмежують солодощі, газовану воду. Замінити кондитерські вироби можна медом, сухофруктами, волоськими горіхами. Однак із сухофруктами слід бути обережним, оскільки курага і чорнослив у великих кількостях сприяють наростанню гіперкальціємії.

Можливі ускладнення

При постійній недостатності білка в організмі значно знижується імунітет, загострюються інфекційно-запальні процеси, хронічні захворювання органів, систем. При стійкому порушенні ниркової функції наростає азотемія, виникає артеріальна гіпертензія. Небезпечним ускладненням є вторинна гіпертензія з ризиком розвитку серцевої недостатності та набряку легенів, хронічна ниркова недостатність.

Профілактика і прогноз

При своєчасному лікуванні патологічного синдрому зазвичай спостерігається позитивна динаміка по одужанню, проте прогноз безпосередньо залежить від ступеня ураження ниркових тканин, стадії органної недостатності. Вроджений тип патології за відсутності спостереження призводить до хронічної ниркової недостатності (ХПН) в ранньому віці, прогноз завжди серйозний. Профілактика подальших руйнувань ниркових тканин у дітей полягає в таких заходах:

• правильне харчування;
• вікові фізичні навантаження;
• дотримання дієти, охоронного режиму;
• організація режиму харчування, сну, бадьорювання.

Для поліпшення клінічного прогнозу та зменшення прогресії ХПН важливо вчасно лікувати респіраторні інфекції, загострення хронічних інфекцій.

Прогноз перебігу нефротичного синдрому у дітей тісно пов'язаний з характером провокуючих факторів. При усуненні основного захворювання можна розраховувати на зворотність патологічного симптомокомплексу. За відсутності лікування ниркова недостатність прогресує, що надалі потребує замісної терапії та трансплантації нирок.

Читайте далі:синдром Альпорта у дітей

Відео