Вроджений пилоростеноз - що це за хвороба, які у неї симптоми і лікування?

Пилоростеноз у дитини - це хірургічне захворювання, що характеризується звуженням привратника шлунка за рахунок розростання сполучної тканини і порушення іннервації пилоричного відділу. Хвороба проявляється в перші 2-3 тижні після народження дитини. Виявляють цей порок розвитку за допомогою УЗД і рентгена, специфічного діагностичного пошуку пилоростеноз не вимагає.

Пилоростеноз у дитини - це вроджена аномалія шлунка

Причини та механізм розвитку

Основну роль у розвитку пилоростенозу у дитини відіграє спадкова схильність. Генетичний аспект пов'язують з аутосомно-домінантним спадкуванням і підлогою. Наприклад, якщо батько мав дане захворювання, то народжений хлопчик з більшою ймовірністю успадкує дане захворювання, ніж дівчинка.

Зовнішні причини, що впливають на розвиток аномалії шлунка внутрішньоутробно:

• перенесені батьками інфекційні хвороби: простий і генітальний герпес, краснуха, цитомегаловірус;
• стреси, гестози під час вагітності;
• підвищена кислотність шлункового соку у матері є провокуючим фактором;

Морфологічна картина вродженого пилоростеноза проявляється гіпертрофією - утовщенням стінок привратника шлунка до 2 мм. Переважно вражається циркулярний шар, тобто м'язові волокна і слизова оболонка.

Клінічні симптоми

Основні симптоми - рвота, гіпотрофія, зменшення діурезу і стільця

Вроджений пилоростеноз поступово проявляється. Через 2 або 3 тижні після народження у грудних дітей з'являється часте зригування, що переходить в рясну, постійну блювоту, яка не приносить полегшення - так звана блювота «фонтаном».

Дитина різко втрачає вагу, яка встигла набрати з моменту народження, її підшкірно-жирова клітковина витончується, з блювотою губляться корисні мікроелементи і вітаміни. Зниження маси тіла може бути до 20%.

Батьки можуть спостерігати різке погіршенням загального стану. Вони стають малорухливими, млявими, плач стає тихим, апетит зовсім зникає. Шкірні покриви набувають сірого відтінку, на них яскраво виражено судинний малюнок - «мармуровість». Серцебиття посилюється, сечовипускання стає вкрай рідкісним, а стілець майже відсутній.

Крім перерахованих вище симптомів порушується гомеостатична функція, водно-електролітний обмін, розвивається анемія і згущується кров. Даний стан наростає поступово, при цьому розвивається геморагічний синдром зі шлунковою кровотечею, антральним гастритомом, катарально-геморагічним езофагітом.

Під час огляду маленького пацієнта лікар виділяє такі симптоми, що характеризують пилоростеноз:

• західіння нижніх відділів живота та збільшення розмірів епігастральної області;
• при легкому погладжуванні шкіри в області шлунка помітна його посилена перистальтика;
• виражена гіпотрофія і зневоднення малюка;
• мізерний стілець зеленого кольору або його відсутність;

Стрімкий розвиток гострого стану потребує підтвердження діагнозу за допомогою стандартних методів обстеження. Це необхідно для визначення подальшої тактики лікаря і методів лікування.

Діагностика

Для виявлення аномалії розвитку шлунка у дітей необхідна консультація педіатра з подальшим направленням хворого до дитячого хірурга.

Підтвердження діагнозу проводять за допомогою наступних методів дослідження:

• оглядова рентгенографія органів черевної порожнини дозволяє визначити рівень рідини в збільшеному шлунку, газонаповнення кишечника, перистальтику, затримку контрастної рідини в шлунку. Бічна рентгенограма показує звуження пилоричного каналу - симптом «дзьоба»;
• ультразвукове дослідження шлунка визначає відсутність евакуації вмісту в 12-перстну кишку, змикання і втовщення стінок привратника;
• за допомогою фіброгастроскопії виявляється розширення антрального і звуження пилоричного відділів.

Лабораторні методи менш інформативні, але є обов'язковими:

• загальний аналіз крові: ознаки анемії - зменшення гемоглобіну та еритроцитів.
• аналіз сечі: збільшення щільності сечі, з'являються кетонові тіла.
• біохімічний аналіз крові: електролітні порушення та зміна кислотно-основного балансу.

Диференційна діагностика

Пилоростеноз у дитини має подібну симптоматику з деякими захворюваннями, що ускладнює швидку постановку діагнозу.

Хвороби, які супроводжуються основним симптомом - блювотою: інфекційні хвороби, менінгіт, пилороспазм, гіпоальдостеронізм, вроджені порушення функції центральної нервової системи, вади розвитку шлунково-кишкового тракту.

Лікування

Основне лікування - це оперативне втручання

Враховуючи клінічні рекомендації, оперативне втручання вважається основним методом лікування при пилоростенозі.

Після постановки діагнозу дитячий хірург і анестезіолог ретельно збирають анамнез у батьків, щоб дізнатися про індивідуальні особливості малюка, спадковість і наявність алергічних реакцій.

Підготовка дітей до операції полягає у відновленні кислотно-основного стану та водно-електролітного обміну. Внутрішньовенно, через катетер вводять глюкозо-сольові розчини, вітаміни, мікроелементи, легкоусвояемі білки.

Якщо операція призначена через 12 годин після звернення, дитині протипоказано харчування. При тривалій підготовці дозволяється годування по 10 мл кожні 2 години.

Після ретельної підготовки проводиться операція під контролем життєво-важливих функцій з використанням загальної анестезії.

Після операції протягом декількох днів проводиться інфузійна терапія, яка необхідна для відновлення втраченої рідини, мікроелементів і білків.

Також рекомендовано приймати препарати, які захищають слизову оболонку шлунка, ферменти і пробіотики, що позитивно впливають на мікрофлору кишечника.

Не варто лякатися, якщо дитячий хірург прописав дитині антибактеріальну терапію. Це необхідно для запобігання гнійно-септичних ускладнень.

Важливий аспект післяопераційного ведення дітей грудного віку - харчування. Потрібно пам'ятати, що шлунок травмований і потребує поступового введення годування. Матерям рекомендовано годувати дитину в першу добу після операції сценовим молоком в кількості 10 мл, з подальшим збільшенням обсягу. Повне переведення на годування грудьми дозволяється на 7-й день після оперативного втручання.

Ускладнення

При тривалому перебігу хвороби і несвоєчасному зверненні за допомогою можуть виникнути наслідки і ускладнення.

• При рвоті може потрапляти вміст шлунка в легкі, що викликає аспіраційну пневмонію.
• Виражене зневоднення з пригніченням дихальної та серцево-судинної функцій.
• Уразлива хвороба
• Затримка розвитку і зростання у зв'язку з великою втратою вітамінів, білків, мінералів та інших поживних речовин.
• Летальний результат.

Прогноз

Період реабілітації після операції триває кілька тижнів

При своєчасному зверненні до фахівців діагноз ставиться швидко, що дозволяє тут же почати лікування. Протягом 30 днів після операції батьки повинні доглядати за дитиною, виконуючи всі рекомендації лікарів.

Діти, які перенесли оперативне втручання, ставляться на облік наступних фахівців: педіатр, дитячий гастроентеролог і хірург. За місцем проживання ці лікарі спостерігають дитину протягом 2 років.

Для відновлення і профілактики гіпотрофії, анемії та гіповітамінозу слід кілька місяців дотримуватися режиму харчування, відпочинку і прогулянок. Також можна вводити висококалорійні суміші з підвищеним підтриманням вітамінів і мікроелементів за призначенням лікаря.