Мальформація вени Галена: можливості лікування

Артеріовенозна мальформація (АВМ) вени Галена - це вроджена вада розвитку судин головного мозку. Якщо не забезпечити дитині правильне лікування, то в більшості випадків АВМ вени Галена призводить до летального результату. Однак методи лікування є. Про них розповідає експерт, нейрохірург Європейського медичного центру (ЄМС), к. м. н. Кирило Орлов.

Аномалія судин мозку

Артеріовенозна мальформація (АВМ) вени Галена (іноді її також називають аневризма вени Галена) становить приблизно третину всіх мозкових судинних порушень у дітей. У нормі кров, що надходить за артеріями в головний мозок, розподіляється по капілярам, постачає тканини мозку киснем, а потім відтікає у венозну систему.

За наявності мальформації артерії, що живлять мозок, з'єднуються з розширеною серединною веною головного мозку за допомогою одного або декількох шунтів. У результаті харчування тканин мозку погіршується, а ризик розриву шунту і крововиливу в мозок, навпаки, зростає.

У найбільш важких випадках відбувається енцефаломаляція - руйнування мозку. Таким пацієнтам допомогти не можна. Можливості лікування дітей з більш легкими формами АВМ вени Галена сьогодні є, і прогноз у багатьох випадках сприятливий.

Причини та діагностика

Ця аномалія формується на 6-11-му тижнях вагітності, але механізми освіти патологічних шунтів нам поки невідомі. В утробі за рахунок наявності маточно-плацентарного кровотоку та особливостей роботи серця плоду швидкість кровотоку через шунти частково обмежена. Це допомагає запобігти розвитку серцевої недостатності до народження дитини.

На жаль, побачити і запідозрити АВМ вени Галена на ранніх етапах її формування не представляється можливим, і захворювання виявляється не раніше 24-го тижня вагітності на ультразвуковому дослідженні (УЗД).

Для уточнення діагнозу використовується магнітно-резонансна томографія (МРТ), яка дозволяє виявити судинну патологію, а також атрофію головного мозку і серцеву недостатність. Важливо пам'ятати, що МРТ під час вагітності робиться строго за показаннями.

У разі підтвердження діагнозу насамперед необхідно проконсультуватися з нейрохірургом, що спеціалізується на лікуванні патології судин головного мозку. Подальше ведення вагітності повинна здійснювати команда фахівців, до якої входять акушер-гінеколог, неонатолог (фахівець, що займається профілактикою, діагностикою та лікуванням захворювань дитини в період від її народження до перших чотирьох тижнів життя), нейрохірург, дитячий кардіолог, кардіохірург.

Пологи повинні проходити в перинатальному центрі з можливістю подальшого переведення в спеціалізований багатопрофільний стаціонар. Новонароджені з позначеною патологією знаходяться під цілодобовим моніторингом. Ним в обов'язковому порядку робиться УЗД головного мозку.

У 80% новонароджених з АВМ вени Галена відзначаються кардіо-респіраторні порушення: праві відділи серця розширюються, вражаються клапани, виникає легенева гіпертензія. Іншими клінічними проявами є:

• гідроцефалія (водянка головного мозку);
• макрокранія (збільшення розмірів голови);
• затримка розумового розвитку;
• розширення підшкірних вен обличчя та шиї.

Можливості лікування

Сьогодні існують методи оперативного лікування АВМ вени Галена, які підвищують шанс на сприятливий результат. Лікарі обговорюють з батьками всі можливі ризики, переваги і результати хірургічного лікування в порівнянні з консервативним веденням, а також ймовірні прогнози лікування.

Ендоваскулярна емболізація

Значно знижує смертність пацієнтів з АВМ вени Галена ендоваскулярна емболізація - малоінвазивний внутрішньосудинний хірургічний метод. Під малоінвазивним хірургічним втручанням розуміється таке втручання, при якому пацієнту наноситься мінімальне пошкодження за рахунок використання доступу (розрізу) малих розмірів.

Як проводиться ця операція

Операція виконується через невеликий прокол артерії, найчастіше стегнової. Під контролем рентгена спеціальний інструмент заводиться в артерії мозку, хірург знаходить найбільш великий шунт, який «склеюється» за допомогою спеціального складу. Якщо шунтів декілька, потрібно декілька етапів емболізації.

Сучасні методи нейровізуалізації дозволяють контролювати операцію практично без використання контрастної речовини, тим самим значно зменшуючи ризик можливих ускладнень.

Терміни проведення

Терміни проведення оперативного втручання залежать від величини патологічного скидання і клінічних проявів. Якщо стан важкий, то операцію роблять якомога раніше. Якщо стан компенсовано, то операцію призначають на вік п'ять-шість місяців.

Незважаючи на малоінвазивний характер, ендоваскулярний метод має свої особливості та ускладнення. Одне з найбільш частих - окклюзія стегнової артерії (порушення прохідності).

Також буває післяопераційний внутрішньошлунковий крововилив, викликаний перебудовою кровотоку. Якщо його обсяг невеликий, то лікування проводиться консервативно. В інших випадках потрібні більш радикальні методи.

АВМ вени Галена є найбільш складною і важкою судинною патологією раннього дитячого віку. Справжні методи пренатальної діагностики (дородової діагностики), краще розуміння патофізіології та анатомії даного пороку розвитку, а також досягнення і можливості сучасної медицини спільно з вдосконаленням ендоваскулярної хірургії дозволяють значно поліпшити прогнози і виживаність серед даної групи пацієнтів. Досягнення успіху при лікуванні даної патології можливе тільки за рахунок комплексного і мультидисциплінарного підходу.

Фото: © Depositphotos